У ребенка нейтропения


Врожденные нейтропении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Врожденные нейтропении

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

Классификация врожденных нейтропений

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

  • Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
  • Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
  • Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
  • Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

www.krasotaimedicina.ru

Нейтропения у ребенка. Консультация врача


Забирая результат анализа крови ребёнка в поликлинике, родители, как правило, в первую очередь обращают внимание на гемоглобин. А вот что означают другие показатели в бланке анализа, некоторые даже не задумываются. Потому диагноз «нейтропения», который иногда ставят врачи после исследования крови ребёнка, вызывает массу вопросов. Разобраться, что это за болезнь, нам поможет детский врач-гематолог Ирина Александровна ЗАХАРОВА

- Ирина Александровна, слово «нейтропения» у большинства родителей ассоциируется с недугом нервной системы, и у меня в том числе. А оказывается, это болезнь крови...

- Хочу отметить, что на самом деле знания родителей, да и вообще людей, о крови ограничиваются лишь тем, что она красного цвета, переносит кислород, а её обильная потеря смертельно опасна. В реальности всё сложнее, ибо кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу. Один из элементов формулы крови - лейкоциты, это отдельная группа клеток, которая часто именуется «белой кровью». Они являются самыми многочисленными клетками белой крови и называются нейтрофилами, созданы природой для борьбы с бактериями. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма. Когда возникает их дефицит, ребёнок становится наиболее уязвимым перед разными заболеваниями. Такое состояние называется нейтропенией (снижение в крови определённого вида лейкоцитов). К счастью, её можно быстро установить.

- А с чем связан их дефицит?

- Любое заболевание - вирусное, бактериальное или паразитарное, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении также могут привести дефицит витамина В12, приём некоторых лекарств: антибиотики, жаропонижающие препараты (особенно анальгин) и многие другие. Иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезёнки и поджелудочной железы.

- Какие симптомы у детей должны насторожить родителей?

- Клиническая картина болезни у всех разная. Это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма. В лёгкой степени болезнь не даёт никаких ярких проявлений, единственное - возрастает частота заболеваемости острыми вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжёлая степень приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (стоматиты). В остальном течение бессимптомное. И только тяжёлая степень нейтропении представляет реальную угрозу для жизни ребёнка, поскольку сопровождается симптоматическими проявлениями: стойкой повышенной температурой тела, тяжёлыми формами бактериальных и грибковых инфекций, некротическими (язвенными) поражениями на слизистых оболочках, рецидивирующими пневмониями, риском развития сепсиса (заражения крови).

- Вы сказали, что на начальных стадиях болезнь практически себя не проявляет. А как же обнаружить её?

- Чаще всего заболевание становится явным случайно, например, при сдаче общего анализа крови при плановом диспансерном обследовании ребёнка первого года жизни. Поэтому нельзя игнорировать плановые обследования, именно они в большей степени помогают выявить скрытые патологические процессы в детском организме. Не пугайтесь, если врач предложит лечь в стационар, чтобы пройти обследование. Крохе назначат анализы на выявление различных инфекций, УЗИ внутренних органов, иммунограмму. Нередко для определения формы нейтропении требуется пункция костного мозга, которая выполняется под общим наркозом.

- Какое лечение назначают врачи для восстановления крови?

- Начну с того, что, как правило, такое состояние носит временный характер. И если ребёнку до года поставили диагноз «нейтропения», не стоит сильно волноваться. Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения. Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трём годам. Хотя на практике встречаются случаи, когда дети перерастают болезнь лишь к 5-7 годам и старше. Лечение может назначаться при нейтропении новорождённых, которая связана с угнетением нейтрофилов плода антителами матери, а также если заболевание вызвано сильной вирусной инфекцией, при истощении организма, на фоне приёма некоторых лекарств. Однако встречается и постоянная форма, когда для поддержания иммунитета ребёнку пожизненно назначают лечение.


Таким образом, в зависимости от причины, вызвавшей болезнь, лечение включает витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника, а при необходимости антибиотики.


- Вы перечислили несколько ситуаций, когда никакое лечение не назначается, разве что витаминное. А почему нельзя сразу прописать препарат для поднятия иммунитета, поскольку у ребёнка с нейтропенией ослаблены защитные функции организма?

- Лекарства - это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение, так или иначе, наносит урон организму. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики - терапия не назначается. Доброкачественная нейтропения - классический тому пример. Поэтому обычно мы ждём и наблюдаем, и этого достаточно, чтобы всё само прошло, ведь у человеческого организма огромные регенеративные способности! Однако, если врач-гематолог подтвердит у ребёнка серьёзное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна (заболевание представляет собой врождённый наследственный аутосомно-рецессивный недуг, при котором у малыша нейтрофилы в крови полностью отсутствуют), то специфическое лечение будет оправданным, более того, неизбежным и пожизненным.

- Готовясь к беседе, прочитала, что многие родители обращаются за помощью к народной медицине, гомеопатии или иглоукалыванию. Помогают такие методы?

- На этот вопрос у меня однозначный ответ: нет.

- Могут как-то родители помочь ребёнку быстрее выздороветь? Надо ли детей с таким диагнозом «изолировать» от общества или, наоборот, контактируя с другими детьми, закаляется иммунитет?

- В первую очередь родители должны организовать ребёнку режим дня и придерживаться его. Необходимо также строго соблюдать гигиенические нормы и правила: мыть руки после улицы, посещения туалета и перед едой, ухаживать за кожей (вовремя обрабатывать раны) и слизистыми ребёнка, за полостью рта. Не менее важную роль играет и полноценное рациональное питание, обогащённое витаминами и микроэлементами. Конечно для развития ребёнку требуется общение со сверстниками. А что касается посещения детского сада, школы и других общественных мест, то оно не противопоказано большинству детей с лёгкой или средне-тяжёлой степенью нейтропении, хотя контакта с явно больными детьми всё же следует избегать. Однако дети с тяжёлой степенью нейтропении или тяжёлыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами. И, конечно, не забывайте сдавать общий анализ крови, особенно когда ребёнок болеет.



- А как часто нужно сдавать общий анализ крови для контроля?

- Анализ крови с определением лейкоцитарной формулы берётся несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец.

- Каково ваше мнение по поводу прививок: стоит ли их делать?

- С диагнозом «нейтропения» с прививками надо быть особенно осторожными. В любом случае вопрос о вакцинации откладывается до полного выздоровления. И потом, прежде чем делать прививку, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом-гематологом. Известно, что любая вакцина оказывает сильное влияние на иммунитет, нередко угнетает его, а у детей с таким диагнозом он и так ослаблен. Вообще вакцинация ново­рождённых даже без данного диагноза безответственное мероприятие, поскольку у младенцев иммунная си­стема ещё незрелая, она начинает функционировать в пределах некото­рой «нормы» лишь через полгода, и ребёнку нужно дать адаптироваться, созреть, а врачам изучить его им­мунный статус (на предмет иммуно­дефицита), прежде чем проводить вакцинацию. К сожалению, у нас этих норм никто не соблюдает.

- Ирина Александровна, и на­последок: что бы вы сказали ма­мам, чьим детям поставлен диаг­ноз «нейтропения»?

- Самое главное - не впадайте в панику! Держите руку на пульсе, контролируйте общий анализ кро­ви через интервалы, которые посо­ветует гематолог. Также обсуждай­те с врачом любое назначаемое средство лечения. Этого, я думаю, будет вполне достаточно.

Это важно
Мамы девочек с диагнозом «нейтропения», не спешите прокалывать детям ушки, поскольку в этой области на­ходится много точек, отве­чающих за иммунитет. Не­правильный прокол может только навредить.

НЕОБХОДИМО ЗНАТЬ

Поскольку графы «нейтрофилы» в бланке общего анализа крови не существует, то норму вышеуказанных клеток специалисты рассматривают по графам «палочкоядерные нейтрофилы» и «сегментоядерные нейтрофилы».

ВОЗРАСТ ДЕТЕЙ

НОРМА НЕЙТРОФИЛОВ

ПАЛОЧКОЯДЕРНЫЕ

СЕГМЕНТОЯДЕРНЫЕ

От 6 до 12 лет

от 1 до 4%

от 40 до 60%

От 4 до 5 лет

от 1 до 4%

от 35 до 55%

От 2 до 12 месяцев

от 1 до 5%

от 45 до 65%

1 месяц

от 1 до 5%

от 17 до 30%

2 недели

от 1 до 4%

от 27 до 47%

Младше 1 недели

от 1 до 5%

от 35 до 55%

Новорожденные

от 1 до 12%

от 50 до 70%

Диагностическое значение имеет и самостоятельная норма нейтрофилов, и отношение между молодыми и зрелыми клетками, которое рассчитывается по определённой формуле. Результат расчётов очень важен для назначения адекватного лечения.


milalink.ru

Нейтропении у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины нейтропении у детей

Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.

  • Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефектов клеток-предшественниц и/или микроокружения или нарушение миграции нейтрофилов в периферическое русло - главным образом, наследственные нейтропений и синдром нейтропений при апластической анемии.
  • Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопления нейтрофилов в очагах воспаления - перераспределительный механизм.
  • Деструкция в периферическом русле крови и в различных органах фагоцитами - иммунные нейтропений и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.

Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.

Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.

В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.

Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови - лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

ilive.com.ua

что это? Причины и лечение

В том случае, когда педиатр обращает внимание на непонятное снижение лейкоцитов, нейтрофилов в крови у ребенка, он чаще всего отправляет его на консультацию к детскому гематологу. И для этого специалиста нейтропения, возникающая у детей, является частым случаем в повседневной практике. Наиболее часто детский гематолог имеет дело с приобретенными формами этого состояния, которые чаще всего протекают хорошо, и заканчиваются нормализацией количества этой разновидности лейкоцитов. Среди них и так называемая доброкачественная нейтропения детского возраста.

Гораздо реже встречаются врожденные нейтропении, и если их не лечить грамотно и длительно, то они могут вызвать серьезные осложнения, вплоть до смертельного исхода. Что же такое доброкачественная нейтропения? Когда она возникает, почему, и какие особенности ее течения? Прежде всего, нужно определиться с количественными показателями нейтрофилов.

Нормы нейтрофилов у детей и некоторые причины их снижения

В педиатрической практике считается, что если количество нейтрофилов в периферической крови у ребёнка меньше чем 1 миллион, или 1*109 /л в возрасте до года – то это нейтропения.

А в возрасте старше года диагноз можно ставить, если их количество меньше, чем 1,5 *109/л.

Конечно, приобретенные подобные состояния встречаются гораздо чаще, чем врожденные. Онкогематологи знают, что может тяжелый вариант – это индуцированная, или вторичная аплазия кроветворения, в том числе и лейкоцитарного ростка. Причиной может быть лечение рака. Но здесь речь идет вовсе не о злокачественных новообразованиях, и не о химиотерапии, или трансплантации стволовых клеток.

Вам будет также полезна другая наша статья — Низкие нейтрофилы у детей.

Банальные инфекции

Гораздо чаще у малышей нейтропения возникает по поводу острых инфекций. Мало кто знает, но любая вирусная инфекция, а также многие бактериальные болезни часто сопровождаются временным, или транзисторным падением концентрации нейтрофилов в крови ребенка. Значение нейтрофилов возвращаются к норме по мере улучшения самочувствия. Такие нейтропении никогда не сопровождаются осложнениями.

Лекарственные причины

Несколько реже встречаются нейтропении, которые вызываются лекарствами, и родители обязательно должны об этом знать. Некоторые лекарства способны разрушать клетки крови, поскольку вступают в иммунные реакции. Таким образом, лекарства можно именовать неполными антигенами, которые носят название гаптенов. Врачами подмечено, что в том случае, если количество нейтрофилов в крови у ребёнка упало через 2 недели после начала приема какого-либо лекарства, то это лекарство и может быть причиной такой ятрогенной нейтропении. Какие лекарственные препараты способны повлиять на состав белой крови малыша? Нужно их перечислить:

  • Значительная группа антибиотиков. Это цефалоспорины, гентамицин, линкомицин, стрептомицин, противотуберкулезные антибиотики (рифампицин, изониазид), Бисептол или триметоприм;
  • Ацикловир;
  • Ацетилсалициловая кислота, (которую категорически запрещено давать детям до 14 лет), Ибупрофен, индометацин;
  • Карбамазепин, диазепам, вальпроат натрия. Эти препараты применяются при судорожных состояниях у малышей.
  • Также могут вызвать нейтропению бета-адреноблокаторы, нифедипин, антигистаминные средства 1 поколения — Пипольфен или Дипразин.

Ннекоторые другие средства: спиронолактон, пеницилламин, Фамотидин, колхицин и так далее.

Транзиторная аллогенная и аутоиммунная форма

Кроме лекарственной причины, у ребёнка может возникнуть нейтропения иммунного происхождения, когда собственные нейтрофилы разрушаются аутоантителами (собственными, или материнскими). В таком случае диагноз ставится, когда обнаруживаются антитела. Характерным представителем такой болезни можно считать так называемую неонатальную аллоиммунную нейтропению, которая развивается по механизму, похоже на резус-конфликт. Перевести это название можно, как «снижение нейтрофилов, протекающее вскоре после родов вследствие чужих антител». Как это понять? Организм матери вырабатывает антитела против антигенов будущего ребёнка, которые находятся на нейтрофилах. Это вид нейтропении обычно лечить не следует, и она проходит сам собой, когда постепенно исчезают материнские антитела в крови у родившегося малыша, которые попали в его кровоток еще до рождения.

Иногда у малышей возникает аутоиммунная нейтропения, когда вырабатываются аутоантитела к структурам нейтрофилов, которые для антител считаются поверхностными антигенами. Это состояние может развиться при каком-либо заболевании, например при системной красной волчанке, ревматоидном артрите (ювенильная форма), и лечение этой нейтропении — это лечение основного заболевания.

Иногда встречается первичная иммунная нейтропения, которая не связана с системным заболеванием. Она появляется в первые три года жизни малыша, имеет доброкачественный характер (но это не доброкачественная нейтропения у детей, о которой идет речь в заголовке), и через несколько лет самостоятельно проходит, причем в 90% случаев.

Для того чтобы подтвердить аутоиммунное происхождение нейтропении, как первичной, так и вторичной, следует лабораторным способом определить антитела к нейтрофилам. Это так называемый тест на антигранулоцитарные антитела. В том случае, если антигранулоцитарные антитела найдены не будут, тогда аутоиммунная нейтропения переходит в категорию идиопатической, что в переводе означает «возникшая по неизвестным причинам».

Обычно у таких малышей с красным костным мозгом все нормально. Гранулоциты растут в нём хорошо, и такая идиопатическая нейтропения протекает практически без осложнений, и такой диагноз устанавливают только при исключении всех других возможных причин нейтропении: аутоиммунных, вторичных, и так далее.

Доброкачественная нейтропения – что это?

Существует еще один вариант, «самый» классический. Именно он называется доброкачественная нейтропения детского возраста. Многие гематологи и педиатры выделяют ее в отдельный вид, в отдельную нозологическую категорию, а некоторые вообще не считают это состояние болезнью. И, скорее всего, именно они и правы.

Чаще всего эта нейтропения выявляется или на первом, или на втором году жизни, причём совершенно случайно, когда проведение анализа крови носит плановый характер. С самочувствием у ребёнка все хорошо. Даже в том случае, если количество нейтрофилов у малыша вдвое меньше нормы, то есть 0,5*109 /л, при этом практически никогда не отмечается инфекционных заболеваний. А в том случае, если малыш все-таки заболевает, то нейтрофилы быстро появляется в крови, и достигают нормальных значений. Как объяснить эту странную ситуацию? Объяснение – в маргинации

Маргинация

Почему возникает это доброкачественная нейтропения у детей до года? Одно из наиболее разумных объяснений — это так называемая маргинация — краевое стояние лейкоцитов. Что это означает? Ответ очень простой: это гемодинамический феномен, взаимоотношение положения клеток крови в сосуде по отношению к центральной зоне потока крови.

Вообще в крови количество нейтрофилов составляет нормальное значение, все хорошо. При взятии крови из пальца количество нейтрофилов также нормальное. А вот при попытке взять кровь из вены в иголку нейтрофилы не попадают. Все дело в том, что клетки крови, нейтрофилы, не перемещаются в центре венозного сосуда, где наиболее сильное течение. Они выселяются из центрального кровотока на периферию. Они пробираются по сосудистой стенке, вдоль эндотелия. Это и есть маргинация, или краевое стояние нейтрофилов.

Таким образом, феномен доброкачественной нейтропении может быть ошибочным, и представлять собою так называемый артефакт, выявленный при заборе крови. Поэтому никаких дополнительных диагностических мероприятий, и тем более лечебных, при этом проводить не требуется, а просто надо взять кровь из пальца, или капиллярную кровь.

Когда нужно лечение?

А когда же требуется серьёзная диагностика и лечение? В том случае, если у малыша диагностирована врожденная нейтропения. Существует несколько таких состояний, но все такие заболевания относятся к тяжелым генетическим расстройствам, которые могут быть доминантными, рецессивными, или сцепленными с полом, и частота встречаемости тяжелых врожденных нейтропений у детей в настоящее время составляет один случай на 200 или 300 тысяч населения.

Всем таким малышам после постановки диагноза проводится патогенетическая постоянная терапия колониестимулирующим фактором, например, Лейкостимом или Нейпогеном. В случае тяжелого инфекционного заболевания таким детям переливается донорская лейкоцитарная плазма. Если же нет эффекта от введения колониестимулирующих факторов, то единственным способом лечения является трансплантация костного мозга.

myanaliz.ru

что это такое у взрослых и детей, симптомы, причины и лечение

Нейтрофилы представляют собой частную вариацию белых кровяных телец в крови — лейкоцитов. Они составляют основу начального звена иммунитета. Первыми бросаются в бой, создавая препятствия для репликации вирусов и размножения бактерий. По разным оценкам, количество этих форменных клеток достигает 2/3 от общей массы лейкоцитов.

Нейтропения — это состояние, при котором концентрация нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) падает менее 1,5х109 на литр. Нарушение включено в международный рубрикатор, и имеет собственный код по МКБ-10 — D72.

Существует несколько степеней тяжести патологического процесса. Первичным это состояние почти не бывает, оно вторично, то есть обусловлено сторонними болезнями.

Лечение зависит от конкретного случая. Само снижение количества форменных клеток устранять бессмысленно. 

Классификация и механизмы развития 

Общепризнанной считается подразделение процесса по его этиологии. То есть по тем явлениям, которые протекают в организме человека и приводят в конечном итоге к нарушению работы гранулоцитарного звена защитных сил. Всего называют 6 основных форм отклонения.

Наследственная

Встречается сравнительно редко. Обычно имеет генетическое происхождение. Обуславливается спонтанными мутациями или передачей дефектного материала от родителей.

К непосредственным факторам можно отнести, например, миелопролиферативные расстройства, множественные генетические синдромы. Сюда же включается и циклическая нейтропения. Врожденная аномалия, при которой симптомы проявляются через равные промежутки времени по несколько раз за год. Зачастую подобные болезни дают яркую симптоматику, нарушения со стороны целого ряда систем организма.

Нейтропения — составная часть общей картины.
Как такового лечения подобная форма патологического процесса не предполагает. По крайней мере, справиться с нарушением радикально не удается. Потому как проблема заложена в фундаменте организма, его генетическом коде. Остается бороться с симптоматикой.

К счастью, врачам удается взять нарушение под контроль и обеспечить пациенту качественную и продолжительную жизнь.

Тяжелые и неизлечимые формы нейтропении встречаются крайне редко даже при генетической обусловленности.

Аутоиммунная

Как и следует из названия, развивается как результат агрессивной реакции собственных защитных сил. Организм, его структуры вырабатывают антитела к форменным клеткам, разрушают их. Количество снижается пропорционально силе неадекватного ответа.

Непосредственных факторов, виновников аутоиммунного расстройства довольно много. В основном — это длительно текущие иммунодефициты. В том числе не ассоциированные с ВИЧ-инфекцией.

Возможна повышенная сенсибилизация организма еще в утробе матери. Здесь провокатор — собственные защитные структуры беременной. Также патологический процесс возможен, если будущая роженица принимала гормональные средства, иммуносупрессоры, антибиотики и прочие опасные с точки зрения вынашивания и развития плода препараты.

Бороться с патологическим процессом можно, хотя полного восстановления добиться невероятно трудно. Да и сам курс терапии долгий, сложный с точки зрения последствий. Приходится медикаментозно угнетать защитные силы организма.

Внимание:

Это чревато септическими осложнениями, как минимум, а в долгосрочной перспективе вероятны и онкологические процессы.

Инфекционная

Понижение показателя нейтрофилов при острых септических заболеваниях, вирусных или бактериальных поражениях — это норма. В течение всей первой недели патологического процесса концентрация постепенно растет. Отклонение достигает пика к третьему дню, плюс-минус, а затем сохраняется на одном уровне.

Клетки активно «трудятся», уничтожают инородных агентов, в процессе погибают и сами. Нейтропения у взрослых продолжается и дольше, в зависимости от основного заболевания.

Так, при затяжных поражениях — бронхите, пневмонии и прочих, возможны длительные нарушения в картине крови. Это тоже нормально.

У детей процессы более скоротечны. Хотя и здесь возможны варианты.
При существенном уменьшении показателя — есть причины задуматься. Существует прямая связь между концентрацией нейтрофилов и тяжестью воспаления.

Внимание:

Плохо, когда показатель стоит на месте при явной инфекции с самого начала. Это говорит об истощении иммунной системы, организм не может достойно ответить и бороться с возбудителем.

Фебрильная (после химио- и лучевой терапии)

Ятрогенная разновидность. Ее провоцируют цитостатики. Препараты для лечения опухолей у онкологических больных. В основном их назначают в качестве ключевого компонента химиотерапии при раке разных типов. Чем больше концентрация и дозировка средства, тем хуже обстоит дело с лабораторными показателями крови.

Так происходит из-за механизма действия цитостатиков. По своей природе, это средства, для угнетения деления «быстрых» клеток организма. К ним относят, например, структуры, из которых состоят волосы, ногти.

Злокачественные образования обладают огромной пролиферативной активностью, быстро воспроизводят себя. Нейтрофилы и вообще лейкоциты также входят в условный список. Они попадают под удар случайно, а побочный эффект устраняется сам, спустя несколько недель после химиотерапии.

Есть и другой механизм. Фебрильная нейтропения относится к осложнениям лучевой терапии. Хотя радиация и не влияет непосредственно на гранулоциты, она угнетает работу костного мозга. Скорость синтеза и созревания форменных клеток существенно падает.

Процесс продолжается неопределенно долго. Возможно, после лечение рака потребуется еще и стимулирование функций костного мозга.

Хроническая доброкачественная

Идиопатический процесс. Врачи не могут сказать, что провоцирует нарушение. Опасности не несет. Оно протекает тихо, без видимой симптоматики и дискомфорта для пациента. Устраняется так же незаметно, как и началось. Состояние редко продолжается более нескольких лет.

Доброкачественная — наиболее частая форма нейтропении у детей. Взрослые ей страдают исключительно редко. Специального лечения не нужно.

Нарушение врачи обнаруживают случайно, в процессе диагностики других заболеваний или же профилактического комплексного обследования.

Медикаментозная

Нейтропения развивается после применения некоторых препаратов: антибиотиков, гормональных средств, глюкокортикоидов, оральных контрацептивов, м других фармацевтических групп.

После отмены «виновника» все приходит в норму само. Обычно такая нейтропения не дает никаких симптомов. Если только средство пациент не принимает в максимальных дозировках или не пренебрегает схемой лечения, применения. Хотя бывают исключения.

Обычно на возможность аномалии указывает сам производитель в аннотации к конкретному наименованию.

Симптомы

Проявления заметны не всегда. Часто нейтропения не сопровождается вообще никакими признаками. Протекает скрыто, обнаруживается только по результатам лабораторного анализа крови. При явном развитии возникает большая группа проявлений.

  • Гнойничковое поражение кожи. Дермальные покровы обсыпаны фурункулами разных размеров. Тяжесть этого характерного симптома зависит от степени нарушения — чем меньше нейтрофилов, тем тяжелее общая картина. После вскрытия образуются грубые рубцовые дефекты. Типичной локализации нет. Гнойники появляются случайно, очагами.
  • Язвенные поражения слизистой рта. Объективно представлены стоматитами. Реже страдают десны (гингивит и прочие воспалительные процессы). Возможны некротические осложнения. Отмирание тканей. Проблемы с зубами. К счастью, столь запущенные формы нейтропении встречаются редко.

  • Повышение температуры тела. Степень гипертермии зависит от тяжести патологического процесса. Агрессивные разновидности нарушения сопровождаются резким скачком показателя до 39-40 градусов и даже выше. Присоединяются признаки общей интоксикации — головная боль, тошнота, слабость, ощущение «ватности» тела.
  • В некоторых случаях начинаются воспаления легких, бронхов, кишечника. Колиты, пневмонии и прочие состояния развиваются стремительно. Протекают агрессивно, с выраженной клинической картиной. Без лечения несут смертельную опасность для пациента.

Во всех случаях проявления — это результат пониженной работоспособности иммунитета. В том числе как итога истощения и «разгула» инфекционной флоры. В основном пиогенной (стафилококки), вирусов герпеса.

Если адекватной медицинской помощи пациент не получает, высока вероятность сепсиса. Генерализованного воспалительного процесса. Перспективы при присоединении этого осложнения мрачные: шок, коматозное состояние, смерть от полиорганной недостаточности.

Внимание:

Все случаи нейтропении врачи ставят на контроль. Без внимания расстройство оставлять нельзя. Происхождение может быть любым. Важно провести диагностику, разобраться в ситуации.

Причины

Вопрос частично рассмотрен выше. Если говорить о факторах-провокаторах подробнее:

  • Врожденные генетические аномалии. Наследственные процессы. Например, миелопролиферативные заболевания, патологии, сопряженные с идиопатическим агранулоцитозом. Когда падает концентрация сразу целой группы форменных клеток, иммунных структур. Составляют минимум от общей массы нарушений.
  • Аутоиммунные заболевания. Системная красная волчанка, множественное поражение суставов. Триггером может стать процесс, которые вовсе не имеет отношения к системе кроветворения. Мелкий локальный очаг. Как, например, при изолированном ревматоидном артрите, поражении щитовидной железы.

Сказать точно, как поведет себя иммунитет далее, без лечения, не возьмется ни один специалист. Поэтому патологии подобного рода нужно корректировать сразу же. Во избежание непредвиденных осложнений.

  • Инфекционные поражения. В типичных случаях — это стафилококки, стрептококки, вирусы герпеса. Чуть реже микобактерии туберкулеза. Со стопроцентной гарантией нейтропения развивается у пациентов ВИЧ-инфицированных и у больных с активной фазой вирусного поражения.
  • Влияние на организм радиации. В том числе частые рентгенографии, КТ-исследования, лучевая терапия по поводу рака.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов. Гормональных, антибиотиков, иммуносупрессоров, противовоспалительных нестероидного происхождения.
    Особняком стоит получение химиолечения.
  • Встречаются клинические случаи, когда установить причину невозможно. К ним относят, например, доброкачественную форму.

Факторы развития нарушения обязательны для исследования. Без четкого понимания врач не может эффективно бороться с состоянием.

Нейтропения у детей

Существенных отличий в течении или происхождении нет. Наиболее часто у пациентов детского возраста встречаются три формы нейтропении:

  • Доброкачественная.
  • Наследственная, генетически обусловленная.
  • Аутоиммунная.

Легкие виды нарушения протекают без выраженной клиники. Порой лечение не требуется.

Средние проявляются вяло, без терапии существуют долго, регрессируют медленно и постепенно.

Тяжелые же разновидности нейтропении крайне агрессивны. Сопровождаются значительным повышением температуры тела, выраженной клиникой со стороны внутренних органов, кожного покрова. Ребенка срочно госпитализируют в стационар.

Необходимы интенсивные меры и постоянное наблюдение.

Диагностика

Обследование, как ни странно, начинается с общего анализа крови и подсчета количества нейтрофилов. В отличие от исследования прочих показателей, врачи редко прибегают к изолированной оценке процентного соотношения. Это недостаточно информативно. Куда эффективнее подсчет абсолютного количества гранулоцитов. (в бланке обозначаются как GRA)

Адекватные значения примерно такие:

ВозрастПоказатели (число клеток x10⁹ на литр крови)
Появление на свет6.1-26.0
До окончания 1-х суток5.0-20.5
1 нед.1.5-9.8
2 нед.1.1-9.0
1 мес.1.0-9.0
До полугода1.0-8.5
1 год1.5-8.7
2 года1.5-8.5
4 года1.5-8.5
6 лет1.5-8.1
8 лет1.5-7.9
12 лет1.8-8.2
13-18 лет1.6-8.1
18-25 лет1.8-7.5
26-501.5-7.7
26-501.5-7.5
Старше 601.5-7.6

Как правило, показатель находится на уровне нижней границы. Все отклонения в рамках диапазона — допустимы. Прочие изменения классифицируются как возможные болезнетворные процессы.

Нужны вспомогательные мероприятия:

  • Консультация гематолога. На первичном приеме врач опрашивает пациент или его родственников. Нужно исследовать жалобы на здоровье. Систематизировать их и составить единую клиническую картину. Затем проанализировать ее. Разобраться в происхождении проблемы помогает сбор анамнеза.
  • Генетические аномалии требуют участия профильного специалиста.
  • Биохимическое исследование крови. Оценка СРБ, C-реактивного белка. Наиболее часто эти уровни указывают на аутоиммунный воспалительные процесс.
  • По необходимости исследуется титр антител к пиогенной флоре. Эта мера нужна, чтобы диагностировать инфекционные явления. Особенно, когда общее исследование кров и клиника не проливают свет на ситуацию.
  • Если есть подозрения на центральное происхождение нейтропении, проводят биопсию костного мозга. Гистологическую оценку полученного образца. Это крайняя мера, но порой без нее не обойтись.

Прочие диагностические процедуры назначают врачи, по показаниям.

Лечение

Единого подхода к терапии нет, потому как нейтропения — явление вторичное, а состояний ее провоцирующих — масса. Имеет смысл бороться с первичным патологическим процессом.

В основном, назначают следующие препараты:

  • Антибиотики. Сначала исследуется чувствительность флоры к медикаментам. Потому как без понимания уязвимости микроорганизмов вероятность успеха минимальна. Бактерии станут только устойчивее.
  • Противовирусные. Если аномалия спровоцирована этими агентами.
  • Фунгициды назначаются при присоединении грибкового поражения.

Этиотропная терапия направлена на борьбу с первопричиной. Не всегда виновник — инфекция.

  • При аутоиммунном процессе показаны супрессоры. Средства для угнетения избыточной работы защитных сил. Это медикаменты второй линии. Первыми применяют глюкокортикоиды. Преднизолон как универсальный препарат.
  • Витаминные комплексы. В качестве поддерживающей меры.
  • Назначают цитокины. Колониестимулирующие факторы. Они призваны стимулировать синтез и созревание клеток в костном мозге. Наименование подбирает врач.
  • Кожные проявления, открытые раны требуют обработки. Используются антисептические местного действия, заживляющие мази.
  • При стоматитах, некротических язвенных дефектах в ротовой полости помогают растворы Мирамистина, Хлоргексидина. Также средства для регенерации тканей — Солкосерил и аналогичные.

Запущенные, тяжелые формы патологического процесса радикально не лечатся. Как и генетические аномалии. Вариантом может стать пересадка донорского костного мозга.
При исследовании эффективности терапии врачи оценивают абсолютное количество нейтрофилов.

Прогноз

Перспективы легких и средних форм нарушения благоприятны. Тяжелые, особенно у детей, требуют госпитализации. Поскольку шансы на восстановление туманны. В целом же, оценивать состояние и что-либо прогнозировать нужно по основному заболеванию. Виновнику нейтропении.

Возможные последствия

Осложнений множество. Распространенные — это сепсис, шок, пневмония, некротические процессы, разрушающие слизистые кишечника, пищеварительного тракта, рта.

Возможен и летальный исход. Тяжелые формы патологического процесса грозят смертью более чем в половине случаев.

Нейтропения — вторичное снижение количества этой формы лейкоцитов. Не всегда сопровождается симптоматикой, но требует обязательной расширенной оценки. После этого врач решает вопрос, нужно лечение или нет. Без внимания нарушение оставлять нельзя никогда.

cardiogid.com

Нейтропения у детей до года и старше – лечение, симптомы, диагностика — GorPS.ru

Нейтропения у детей связана с нарушением лейкоцитарной формулы крови. В норме в кровеносной системе циркулируют несколько видов лейкоцитов, в том числе нейтрофилы – белые кровяные тельца, отвечающие за иммунную защиту организма. Сокращение их количества может привести к уязвимости перед инфекциями. Часто состояние проходит само без какого-либо лечения.

Причины и последствия

К снижению уровня нейтрофилов могут привести две причины:

  1. Крупные потери этих клеток из-за неблагоприятных факторов. Факторы, влияющие на уровень лейкоцитов, очень разнообразны. В их числе – отравление токсичными веществами (мышьяком, ртутью), радиационное воздействие и пр. Также обострение могут спровоцировать лекарственные препараты: некоторые болеутоляющие, жаропонижающие, антибиотики.
  2. Недостаточная их выработка костным мозгом. Это может быть обусловлено внешним воздействием, наследственными заболеваниями или возрастными изменениями, которые со временем компенсируются сами собой.

Нейтропения у детей – любопытное состояние, которое часто вообще не требует лечения. Спустя несколько месяцев уровень нейтрофилов восстанавливается, при этом ребенок не дает никаких особых симптомов.

Проблемы возможны лишь при тяжелой форме, когда количество нейтрофилов падает очень сильно. (Мы намеренно не даем точных цифр, потому что критический уровень у каждого ребенка свой). Ребенок становится уязвим перед инфекциями, обычное ОРВИ может обернуться сепсисом, и здесь необходима консультация гематолога (врача, занимающегося кровеносной системой) для выбора терапии и ее продолжительности.

Также изменение состава крови может указывать на тяжелые заболевания: лейкозы, апластическую анемию и пр. В этом случае лечение необходимо, и проводится оно под контролем специалиста.

Особого внимания требует врожденная нейтропения, которая в ряде случаев свидетельствует о серьезных патологиях. У таких детей плохо заживают пупочные ранки, часто развиваются воспаления полости рта, страдают легкие, кишечник. В окружающей среде всегда существует некоторое количество патогенной микрофлоры, с которой здоровый организм легко справляется, но малыш с ослабленным иммунитетом может заболеть.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и выявляется случайно, в рамках планового обследования, когда невозможно точно определить ни начало его развития, ни причины.

Врожденные патологии дают знать о себе уже в период новорожденности. У грудного ребенка возможны проблемы с дыханием, отек легких, воспалительные заболевания полости рта (стоматит, гингивит). Отмечается длительное заживление ранок, в первую очередь пупочной. Это неспецифические симптомы, которые могут свидетельствовать о самых разных заболеваниях и патологиях, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом.

Диагностика

Единственный способ точно диагностировать нейтропению у детей – сдать анализ крови.

Дополнительно может быть назначена пункция костного мозга для уточнения причин. Это быстрая и очень информативная процедура, которая проводится под местной анестезией. Чаще всего пункция берется у детей после 1 года, имеющих врожденные проблемы и состоящих под наблюдением гематолога.

Важно отметить, что диагноз должен ставить врач. Дело в том, что необходимо учитывать абсолютное количество нейтрофилов, а не их процентное соотношение. Бывает, что родители получают результат анализа, где указан пониженный процент этих клеток, однако при пересчете на абсолютный показатель выясняется, что причин для беспокойства нет.

Виды болезни:

  1. Доброкачественная – до года, а чаще с 3 до 5 лет у ребенка наблюдаются незначительные отклонения от нормальных показателей, которые со временем проходят сами собой.
  2. Транзиторная (до года) – врожденная патология, часто наследуемая от матери. В большинстве случаев проявляется в первые месяцы жизни и не требует лечения.
  3. Циклическая – еще одна врожденная форма, характеризующаяся периодическим колебанием уровня нейтрофилов.
  4. Аутоиммунная форма сопровождается выработкой антител к нейтрофилам и в последние годы выявляется все чаще. Общее число лейкоцитов при этом часто остается нормальным, патологий костного мозга также не выявляется.

Из тяжелых патологий следует отметить синдром Костманна (агранулоцитоз), при котором организм не вырабатывает нужные клетки крови, что приводит к целому ряду заболеваний и синдромов. Лечится пересадкой костного мозга.

Лечение

Еще раз повторимся, что доброкачественная хроническая нейтропения у детей не требует лечения и обычно проходит по достижению возраста 2 года. Чаще всего достаточно соблюдать следующие рекомендации:

  • уделять повышенное внимание гигиене полости рта, чтобы избежать стоматитов и других воспалений;
  • следить за личной гигиеной;
  • сразу же обрабатывать антисептиком повреждения кожи (ранки, ссадины, ожоги).

Также могут быть назначены курсы витаминов группы В, Е, фолиевой кислоты, которые благоприятно влияют на работу иммунитета. Дозировка подбирается индивидуально и обычно завышается по сравнению с профилактическим курсом.

При средней и тяжелой формах проводится массированная антибактериальная терапия. Препараты и продолжительность их приема назначаются только врачом.

Профилактика

Предотвратить нейтропению невозможно, однако ее легко выявить на ранних стадиях, если ребенок регулярно проходит плановые осмотры и сдает анализ крови. Беременным женщинам, особенно имеющим отягощенную наследственность, рекомендуются консультации генетика.

Можно ли делать прививки?

Прививки при нейтропении делаются после консультации с гематологом и иммунологом. Здесь невозможно дать однозначные рекомендации. В большинстве случаев, если ребенок здоров, а отклонения от нормы невелики, детям можно прививаться. Возможно ограничение на использование живых вакцин.

Еще раз подчеркнем: решать, как лечить ребенка, должен врач. На нашем портале вы найдете профили ведущих детских гематологов, сможете выбрать специалиста и записаться на прием. Только врач сможет правильно поставить диагноз, рассказать, чем опасна нейтропения в вашем случае и опасна ли вообще. Также вы можете доверить выбор нам: один бесплатный звонок в справочную – и мы подберем для вас и вашего ребенка опытного, квалифицированного врача.