Порок сердца что это такое у новорожденного


симптомы, что это такое, признаки, лечение, как проявляется

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

  1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
  2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
  3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

  • Учащение пульса.
  • Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
  • Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
  • Брадикардию.
  • Частые срыгивания.
  • Одышку.
  • Слабое сосание груди.
  • Недостаточную прибавку в весе.
  • Обмороки.
  • Отеки.
  • Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

  • Генетическая склонность.
  • Хромосомные болезни.
  • Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
  • Неблагоприятная экологическая ситуация.
  • Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
  • Курение в первом триместре.
  • Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
  • Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
  • Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

Фазы

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

  • Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
  • Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
  • Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

  1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
  2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

  1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
  2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
  3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
  4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

  • Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
  • Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

o-krohe.ru

Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

  • Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
  • Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
  • Наследственность;
  • Прием некоторых лекарств во время беременности;
  • Возраст родителей;
  • Внутриутробная инфекция;
  • Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
  • Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

  • Коарктация аорты

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

  • Стеноз устья аорты

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

  • Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

  • Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

  • Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

  1. Стеноз легочной артерии;
  2. Дефект межжелудочковой перегородки;
  3. Смещение аорты вправо;
  4. Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

  • Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

  • Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

  • Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом. Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам. Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

  • Общий артериальный ствол

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

  • Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
  • Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
  • Вялость, быстрая утомляемость;
  • Ребенок плохо растет;
  • Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
  • Потливость;
  • Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

  • Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
  • Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
  • Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
  • Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
  • При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Поскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий. Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка. Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

silaserdca.ru

Врожденный порок сердца у грудничка

Содержание:

Сердце ребенка выполняет важнейшую функцию в организме — за счет его работы организм получает с током крови кислород и питательные вещества во все органы и ткани, за счет работы сердца организм живет. Поэтому так важно, чтобы в строении сердца малыша не было никаких изъянов и оно бесперебойно работало на протяжении всего времени. Но, к сожалению, так бывает не всегда. Иногда мама и папа узнают, что у ребенка врожденный порок сердца... Многих родителей такое известие повергает в шок, они не знают, что делать и как им жить дальше. Как и почему возникают пороки, как помочь крохе, что нужно сделать в первую очередь — на эти вопросы мы ответим сегодня.

Как бьется сердце

Чтобы иметь хотя бы примерное представление о том или ином пороке, нужно представить себе нормальное сердце — как оно устроено и как работает. Многие аспекты анатомии и работы сердца освещены ранее, однако чтобы детальнее понять сущность пороков и их опасности, нужно разобраться в особенностях кровотока в малом и большом круге кровообращения.

Сердце малыша имеет четыре камеры, от которых отходят различные сосуды, приносящие или уносящие кровь. Кроме того, в сердце имеются и несколько клапанов, которые отграничивают кровь в отделах сердца в разные фазы сокращений, не давая ей осуществлять течение в обратном направлении. Именно благодаря такому строению сердца и сосудов в норме артериальная и венозная кровь ребенка не смешиваются, равно как и не смешивается кровь в большом и малом кругах кровообращения, а ток крови осуществляется в одном направлении. Это происходит таким образом:

  • от тела малыша венозная кровь, богатая углекислотой, по системе полых вен (верхней и нижней) поступает в правое предсердие;
  • за счет его сокращения в фазу систолы сердца открывается трехстворчатый клапан, и порция крови поступает в правый желудочек, и клапан тут же смыкается, не давая крови при сокращении желудочка затечь обратно в предсердие;
  • спустя доли секунды начинает сокращаться правый желудочек, выталкивая кровь через клапан легочной артерии по направлению к легким. Хотя сосуд и называется артерией, кровь в нем венозная и богата углекислотой. В этом состоит особенность легочного круга кровообращения: там в артерии венозная кровь, а в венах — артериальная.
  • в легких кровь отдает углекислоту, насыщается кислородом и по системе легочных вен (помним о сказанном выше, в венах легких кровь артериальная) поступает в левое предсердие;
  • за счет сокращения левого предсердия происходит раскрытие митрального (двустворчатого) клапана и порция крови, обогащенной кислородом, попадает в левый желудочек, клапан тут же смыкается, не давая при сокращении желудочка течь крови обратно в предсердие;
  • за счет сокращения стенок желудочка, самого мощного из всех отделов сердца, кровь через открывающийся аортальный клапан поступает в аорту, крупнейший магистральный ствол организма. От аорты в дельнейшем отходят все крупные артерии, питающие все отделы тела, в том числе и мозг, и само сердце.

Один сердечный цикл занимает в среднем от 0,8 секунды у взрослого до 0,4-0,3 секунды у новорожденного, весь объем крови организм перекачивает за примерно полминуты. Эта несколько упрощенная схема позволит нам в дальнейшем лучше понять анатомию тех или иных пороков, их особенностей и способа исправления.

Что такое ВПС?

Врожденный порок сердца (ВПС) — это возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо его клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка.

Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места. Ежегодно на 1000 родившихся малышей от 7 до 17 имеют те или иные аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости их неодинакова. Есть пороки, которые встречаются чаще всего — например, дефекты перегородок, о которых речь пойдет ниже; есть очень редкие, например, полное зеркальное расположение сердца. Сложность обобщения статистики заключается еще и в том, что не все пороки совместимы с жизнью и не всегда учитываются в статистику из-за ранней гибели ребенка при рождении.

Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте — дефект межпредсердной перегородки, на третьем — открытый артериальный проток.

Частота встречаемости пороков растет год от года. Это связано со многими факторами — прежде всего, с уровнем развития диагностической техники и выявлением пороков у тех малышей, у кого раньше это было сделать невозможно. Но и печальная статистика тоже неумолима — здоровых детей становится все меньше.

Особую социальную значимость ВПС приобретают еще и потому, что они имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Кроме этого, такие дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, для этого нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники, которых очень не хватает. Порой лечение малыша очень длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что тоже существенно затрудняет оказание помощи.

Однако при современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное — своевременно поставленный диагноз!

Почему возникают ВПС?

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. Самым опасным периодом для формирования сердца малыша является срок беременности, когда будущая мама еще может и не знать о своем положении — примерно от 10-го до 40-го дня жизни эмбриона, то есть 3-8-я недели беременности. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, а также формируются магистральные сосуды.

Очень часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, так как вирусы способны проникать к плоду через пока еще только формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса. Однако наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой. Кроме того, еще могут быть и пороки развития нервной системы.

Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%. У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Болезни матери и отца играют роль в формировании порока у 5% детей, особенно к этому предрасположены семьи, где есть другие члены с пороками сердца или других внутренних органов, где есть диабетики, немаловажную роль играет и возраст родителей — риск аномалий повышается у родителей старше 35-45 лет.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности и на ранних сроках некоторых лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасен порок сердца?

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз можно установить окончательно. Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития. После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад. Поэтому в первые дни в роддоме не всегда можно услышать шумы сердца и диагностировать пороки.

Клиническая картина ВПС очень разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит больше всего от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности эти признаки дают разную картину течения одного и того же порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а у других может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), причем у некоторых она отмечается только в области носогубного треугольника, а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый. Кроме того, возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Диагностика ВПС

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар. Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Это будет ЭКГ, ФКГ (фонокардиограмму, исследование, регистрирующее на бумаге наличие сердечных шумов, проводят параллельно с ЭКГ). Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов, и чаще всего это делается цветным доплеровским исследованием кровотока, который позволяет оценить размер дефекта и количество крови, текущей в неправильном направлении. Дополнительно проводится рентгенологическое исследование сердца и, если случай будет очень тяжелым и спорным — проведут катетеризацию сердца (метод с введением в полость сердца зондов через сосуды).

Диагностика врожденного порока сердца у детей преследует следующие цели:

  • уточнить, есть ли порок на самом деле;
  • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
  • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
  • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
  • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности. В дальнейшем, на более поздних сроках беременности многие пороки сердца уточняются, и к моменту родов есть возможность хирургической коррекции их сразу же после появления ребенка на свет, в ближайшие часы или дни, что позволяет исправлять такие дефекты, которые ранее считались несовместимыми с жизнью.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов. Поэтому если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит сразу придаваться унынию, нужно получить консультации специалистов — скорее всего, есть возможности помощи, коррекции и тактики ведения подобных детей. Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать — тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле (а иногда и на авиатранспорте) переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Способы коррекции ВПС

Для эффективной помощи детям с пороками сердца нужно знать, что любой ВПС в своем развитии проходит три фазы, которые имеют важнейшее значение в лечении.

Первая фаза — аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода. Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает — организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают до тех пор, пока все возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается сердечная недостаточность.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить. А в третью стадию операции обычно уже не проводят, так как далеко зашедшие необратимые изменения органов делают ее бесполезной.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС — перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились. Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке. Тогда врачи делают так называемые паллиативные (промежуточные, направленные на временное улучшение состояния) операции, которые дают возможность ребенку дожить до того момента, когда будет подходящее время, возможность и минимальный риск осложнений от полноценной восстановительной операции. Иногда промежутки достигают нескольких лет, за это время малыш подрастет и окрепнет, что даст ему возможность хорошо перенести большую полостную операцию и позволит быстро и полностью восстановиться после вмешательства.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Более щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики — то есть операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения. Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим (у малышей, которые не могут спокойно полежать всю процедуру), так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. И после таких вмешательств можно отправляться домой спустя несколько суток.

Все малыши с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции, потому что ребенок сначала привыкает жить с пороком, перестраивает кровообращение и обмен веществ, а потом ему так же нужно переучиться жить без него. Именно для этих целей он и будет регулярно показываться врачу. Регулярные осмотры позволят вовремя заметить, если что-то пойдет не так.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне. Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Продолжение следует.

www.ourbaby.ru

Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика и лечение

Пороки сердца у новорожденных детей: причины, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

  • Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов,
  • Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды,
  • Наследственность,
  • Прием некоторых лекарств во время беременности,
  • Возраст родителей,
  • Внутриутробная инфекция,
  • Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.,
  • Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

  • Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

  • Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

  • Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

  1. Стеноз легочной артерии,
  2. Дефект межжелудочковой перегородки,
  3. Смещение аорты вправо,
  4. Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

Симптомы, лечение и возможные осложнения ВПС у новорожденных

К сожалению, как показывает мировая статистика, у каждого четвертого новорожденного ребенка диагностируется врожденный порок сердца (ВПС). Это заболевание очень опасно для жизни, но это не говорит о том, что его нельзя вылечить.

Порок сердца у новорожденных возникает в период внутриутробного развития. Причиной аномалии могут стать различные факторы, среди которых неправильный образ жизни женщины во время беременности, генетическая предрасположенность и т. д. Врачи разделяют ВПС на три группы:

  1. Белый — недоразвитость межжелудочковой или межпредсердной перегородки.
  2. Синий — заращение легочной артерии или аномальное расположение крупных сосудов, в том числе тетрада Фалло.
  3. Дефекты клапанов — недостаточное функционирование или сужение клапанов сердца или аорты.

Около 30% новорожденных деток, у которых диагностируются пороки сердца, к сожалению, умирают в первый месяц после своего рождения. Еще больше умирает тех детей, которые несвоевременно получают медицинскую помощь.

Выявить точную причину развития порока сердца у конкретного ребенка практически невозможно. Природа этого заболевания на данный момент до конца не изучена. Но ученые выдвигают свои версии по поводу развития у новорожденных ВПС.

Причины ВПС

Как говорилось выше, врожденный порок сердца у новорожденных возникает еще в период внутриутробного развития, на 2-8 неделе после зачатия. Именно в это время происходит закладка внутренних органов, в том числе и сердца. Повлиять на его нормальное формирование могут следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Хромосомные нарушения.
  3. Генетические мутации.
  4. Плохая экология.
  5. Употребление женщиной алкоголя во время беременности.
  6. Курение.
  7. Употребление наркотических средств.
  8. Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
  9. Заболевания вирусной и инфекционной природы, которыми переболела женщина в первый триместр беременности.

В большинстве случаев дети с ВПС рождаются уже у зрелых женщин (старше 38 лет), у которых ранее наблюдались самопроизвольные выкидыши либо были случаи мертворождения.

Клинические проявления

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно. Ребенок будет развиваться нормально, несмотря на то, что он серьезно болен.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться сразу же после рождения. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

  1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС. Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС. Поэтому на основании только этого симптома диагноз “врожденный порок сердца” у новорожденных не ставится.
  2. Нарушением дыхания и кашлем. В первом случае речь идет об одышке. Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.
  3. Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
  4. Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

  1. Синюшности конечностей.
  2. Бледности кожных покровов.
  3. По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
  4. Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
  5. Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

  1. ЭКГ.
  2. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
  3. Фонокардиограмму.
  4. Рентген сердца.
  5. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
  6. МРТ сердца.
  7. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка. Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Фазы ВПС

ВПС имеет три фазы своего развития. При развитии первичной фазы задействуются абсолютно все резервы организма, которые направлены на компенсацию нарушенной работы сердца. Когда организм у новорожденного крепкий, то он справляется со своей задачей, если же нет, то это может привести к гибели малыша.

Если же резервы организма справляются со своей работой, то ВПС переходит в фазу относительной компенсации. В этот период все органы и системы ребенка работают с определенной стабильностью. Но когда резервы организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации.

В этот период происходят изменения в структурах сердца и его сосудах, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Именно от того, в какой фазе находится ВПС, и зависит дальнейшая тактика лечения.

Опасность ВПС и возможные осложнения

Сегодня медицина шагнула далеко вперед, а потому многие ВПС диагностируются еще в период беременности. Как правило, о наличии такой проблемы у малыша родителям дают знать сразу же и в ряде случаев сообщают им о необходимости проведения операции после рождения ребенка.

Бывают такие пороки сердца, которые требуют незамедлительного хирургического вмешательства, когда счет идет уже не на недели, а на часы. И к этому будущие родители также должны быть готовы.

Если не оказать ребенку своевременную медицинскую помощь при тяжелом ВПС, то могут возникнуть ситуации, когда ему уже ничем нельзя будет помочь. Детки с таким диагнозом склонны к различным заболеваниям. Они чаще всех остальных детей болеют инфекционными заболеваниями, у них наблюдается железодефицитная анемия и ишемия.

Так как функции сердца при этой патологии нарушены, это негативным образом воздействует на работу головного мозга и ЦНС, что влечет за собой физическое и умственное отставание в развитии. На фоне невылеченного ВПС может развиться инфекционный эндокардит, в результате чего могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем.

При этом, чтобы предотвратить развитие эндокардита при ВПС, необходимо постоянно принимать антибиотики, что также негативно влияет на общее состояние здоровья малыша.

Поэтому единственным правильным выходом из сложившейся ситуации является согласие на операцию. Только она может дать шанс на то, что ребенок будет расти здоровым и крепким.

Лечение

Выбор метода лечения ВПС зависит от степени тяжести порока.

Легкие виды ВПС просто нуждаются в постоянном контроле кардиолога. При этом ребенок развивается вполне нормально и может даже заниматься спортом, когда подрастет.

Тяжелые врожденные пороки сердца у новорожденных детей лечатся только оперативным путем. К сожалению, прием лекарственных препаратов позволит лишь слегка улучшить состояние крохи, но устранить само заболевание они не могут.

Так как ВПС бывает нескольких видов, то и операция выполняется по-разному. Если патология развивается в тяжелой форме, то малышу придется пережить несколько хирургических вмешательств. Может даже потребоваться установка имплантов, которые будут поддерживать работу сердца (кардиостимуляторов, искусственных клапанов и пр.).

В зависимости от тяжести состояния ребенка, операцию могут провести спустя 6-8 месяцев либо же в первые сутки после рождения.

Родители должны понимать, что ВПС у новорожденных — это еще не приговор. Естественно, появление на свет ребенка с таким диагнозом является настоящим испытанием для родителей, но его можно и необходимо преодолеть с помощью современной медицины.

Как проявляется порок сердца у новорожденных?

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Что такое врожденный порок сердца у новорожденных, какие причины способствуют его возникновению и как его обнаружить? Под этим термином понимаются аномалии строения органа, его клапанного комплекса или сосудов, возникающие в период внутриутробного развития. Врачи выделяют более 20 типов порока сердца у новорожденных, возникающих с разной частотой. Чаще всего обнаруживаются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Подобные патологические изменения в сердечной мышце начинают проявляться в период закладки внутренних органов плода. Обнаружить их помогает такая обязательная процедура, как УЗИ. Именно ВПС у новорожденных считается основной причиной детской смертности.

Из-за чего возникают пороки сердца?

Возникновению этого врожденного заболевания могут способствовать следующие причины: внутриутробное инфицирование плода, патологическое течение беременности матери, генетическая предрасположенность. Особое внимание врачи должны уделять женщинам, имевшим в анамнезе беременности, закончившиеся выкидышем, преждевременными родами, мертворождением. Не менее важной является диагностика инфекционных заболеваний в 1 триместре беременности. Именно в этот период происходит закладка всех жизненно важных органов будущего ребенка.

К формированию ВПС могут приводить и такие причины, как наличие у женщины хронических заболеваний, прием некоторых лекарственных препаратов, контакт с вредными химическими веществами, работа в опасных условиях. Пороки развития часто обнаруживаются у детей, чьи родители имеют подобные заболевания. Риск рождения ребенка с ВПС возрастает при поздних первых родах. Наиболее опасными в плане появления аномалий строения сердца считаются 3-9 недели беременности. В это время формируются перегородки, камеры и крупные сосуды сердца. Вирусные и бактериальные инфекции, возникающие в этой период, существенно увеличивают риск возникновения порока сердца. Возбудители инфекции проникают через незрелую плаценту, нанося непоправимый вред организму плода. Тератогенным действием обладают вирусы гриппа, герпеса и ОРВИ.

Наиболее опасным врачи признают такое заболевание, как краснуха. Эта болезнь, перенесенная женщиной в первом триместре беременности, способна нарушать процессы формирования сердечно-сосудистой системы, органов зрения и слуха, почек. Именно поэтому врачи рекомендуют прервать беременность женщине, заболевшей краснухой. Возникновению врожденного порока сердца у новорожденного ребенка может способствовать употребление матерью антибиотиков, барбитуратов, наркотических анальгетиков. Не менее опасными являются табакокурение и употребление алкоголя в период беременности.

Клиническая картина заболевания

Как проявляется врожденный порок сердца у новорожденного? Как правило, он обнаруживается уже в первые дни жизни. Легкие формы заболевания диагностировать в столь раннем возрасте достаточно сложно. Родители должны обращать внимание на такие симптомы, как отказ от груди, частые срыгивания, беспокойное поведение. Частота сердечных сокращений у ребенка с ВПС может превышать 150 уд/мин. Синий цвет кожных покровов, в особенности носогубного треугольника, считается явным признаком ВПС. Болезнь может проявляться и в виде повышенной утомляемости, снижения физической активности, отставания ребенка в физическом развитии (низкого веса и роста), одышки, отечности.

При грудном вскармливании ребенок постоянно бросает грудь, старается как можно больше отдыхать, над губой у него выступают капельки пота. Достоверные симптомы ВПС у грудничка обнаруживаются при врачебном осмотре. Прослушивание сердца позволяет определить наличие характерных шумов. В таком случае ребенка направляют на консультацию кардиолога и УЗИ сердца. Шумы не всегда свидетельствуют о наличии порока. В раннем детстве симптомы нарушения функций сердечно-сосудистой системы могут быть слабо выраженными. В некоторых случаях они вовсе отсутствуют. По мере взросления они усиливаются, однако время для полноценного лечения может быть упущено. Что делать при подозрении ВПС у грудничка, возможно ли полное выздоровление при этом заболевании?

Диагностика и лечения пороков сердца

Обследование маленького пациента начинается с консультации кардиолога. При тяжелых формах заболевания ребенка госпитализируют в кардиохирургический центр. В таких случаях проводится катетеризация сердца — введение в полость органа зонда через крупные артерии. Чаще всего пороки выявляются еще в период внутриутробного развития, причины того, что этого не происходит, могут быть самыми разными. В первую очередь, это отсутствие высокоточной аппаратуры и недостаточная квалификация врача-диагноста. Не позволяют обнаружить заболевание вовремя и некоторые особенности строения сердечно-сосудистой системы плода.

Не все формы ВПС требуют хирургического вмешательства. В некоторых случаях рост организма сопровождается исчезновением аномалии. Однако встречаются ситуации, при которых операция должна быть проведена в первые часы жизни малыша. При тяжелых формах заболевания единственным шансом на выживание становится трансплантация сердца. Рост и развитие ребенка нарушается, большую часть времени он проводит в больницах. Вероятность обнаружения ВПС на этапе внутриутробного развития повышается при регулярном прохождении УЗИ. Распознать заболевание в 1-2 триместре беременности может лишь высококвалифицированный специалист, в то время как на поздних сроках признаки порока сердца становятся явными. При подозрении пороков развития плода женщина направляется в специализированное отделение.

После выявления патологии врач должен предоставить родителям информацию о степени ее тяжести, жизнеспособности ребенка и способах лечения, которые будут применяться после его рождения. Женщина в таких случаях имеет право на прерывание беременности по медицинским показаниям. В других случаях роды будут проходить в специализированном стационаре. В период беременности рекомендуется прием препаратов, направленных на укрепление сосудов плода и нормализацию кровообращения.

ВПС у грудничка обычно протекает в 3 стадии, определение которых играет важную роль в подборе способов лечения. В фазу первичной адаптации включаются все защитные механизмы организма, позволяющие компенсировать нарушения в работе сердца. Если организм ребенка слишком слаб, он может погибнуть. В других случаях заболевание переходит в фазу относительной компенсации, при которой все органы и системы функционируют в нормальном режиме. Когда резервы организма истощаются, наступает стадия декомпенсации. Сердечно-сосудистая система становится неспособной к выполнению свойственных ей функций. Развивается острая сердечная недостаточность.

Хирургические вмешательства должны выполняться на стадии компенсации, когда организм приспосабливается к функционированию в экстремальных условиях. Экстренные операции проводятся в любое время. На 3 стадии хирургическое лечение чаще всего оказывается неэффективным, что связано с развитием необратимых изменений. Не любой порок сердца может быть устранен с помощью операции. Нередко лечение позволяет лишь временно улучшить состояние ребенка и достигнуть такого возраста, когда полноценная операция может быть перенесена без опасных последствий. Родителям, чьи дети получили диагноз ВПС, не стоит впадать в отчаяние. Благополучный исход операции возможен при своевременном ее выполнении и правильности проведения реабилитации.

Чем опасен порок сердца у новорожденного ребенка?

Порок сердца у новорожденных представляет собой нарушение анатомического строения вышеупомянутого органа, клапанного аппарата или сосудистых соединениях. Заболевание появляется внутриутробно и в большинстве случаев выявляется сразу после рождения, а иногда еще на перинатальном этапе. Несмотря на то, что болезнь весьма тяжелая, диагностируется она довольно часто – у каждого 10 младенца, причем для многих из малышей оно имеет смертельно опасную форму.

Врожденный порок сердца насчитывает более десятка разновидностей, при этом возникают они с различной частотой. Наиболее распространены следующие нарушения:

Факторы формирования болезни

Причины развития патологии могут быть различны, поэтому даже полностью здоровые женщины, ведущие правильный образ жизни, в результате сталкиваются с тем, что их дети рождаются с проблемами сердца.

  • аборты, выкидыши и мертворожденные дети в анамнезе матери, причем связано это в основном с психологическим состоянием женщины, для которой беременность ассоциируются с сильнейшими отрицательными эмоциями;
  • также причиной могут быть скрытые инфекции, оказавшие влияние на формирование эмбриона еще на ранних этапах развития;
  • прием серьезных препаратов для лечения болезней во время беременности может привести к тому, что дети могут родиться с пороком;
  • у сердечных патологий, в первую очередь, наследственная природа, поэтому если у кровных родственников имеются подобные заболевания, риск возникновения болезни возрастает у каждого следующего младенца;

На 3-8 неделе беременности происходит закладка порока сердца

  • закладка порока сердца, как правило, происходит на 3-8 неделе после зачатия, поскольку именно в этот период у эмбриона формируется сердце и сосудистое соединение, повлиять на которое способно вирусное заболевание, которое перенесла в этот период мама, причем наиболее опасными являются вирусы герпеса, краснухи, прием гормональных препаратов, анальгетиков и других серьезных медикаментов;
  • возраст матери более 35 лет;
  • неблагоприятная экология.
  • Это основные причины того, почему дети рождаются с данным нарушением.

    Проявление болезни

    Порок сердца у новорожденного определяется уже в роддоме. Но при неявных патологиях дети выписываются домой. Поэтому в данном случае необходимо внимательность проявить родителям, даже если они уверены, что кроха полностью здоров. Итак, какие же признаки и симптомы должны в первую очередь?

    Будьте внимательны, если ребенок слабо сосет грудь и много срыгивает. Прослушивайте частоту сердечных сокращений, она может увеличиться до 150 ударов в минуту. Если ребенок мерзнет, у него, как правило, синеют кожные покровы в области носогубного треугольника. Но если данное явление наблюдает в спокойном состоянии, также необходимо обратиться к врачу.

    Нельзя упускать из виду такие признаки как слабость, отечность, одышка, слабая прибавка в весе. Легко заметить повышенную утомляемость у ребенка во время кормления грудью. Малыш часто отдыхает во время питания, над губой или на лбу могут выступить капельки пота – это также симптомы патологии. Скорее всего, следующий осмотр педиатра обнаружит шумы в сердце и тогда малыш будет направлен к кардиологу и на ЭКГ.

    Следует, однако, отметить, что шумы в детском сердечке не означают наличие такого диагноза как порок сердца у новорожденного. Нарушение правильной работы сердечно-сосудистой системы может быть весьма слабо выражено и даже не проявляться вообще. По мере взросления ребенка симптомы могут усилиться, но из-за того, что признаки не были вовремя выявлены, ценнейшее время для лечения будет упущено.

    Диагностика

    Если у малыша заподозрили патологию, его направляют к кардиологу, а в сложных случаях даже в кардиохирургический центр, где будут подробно рассмотрены симптомы и оценен характер пульса и давления, состояние органов и систем. Для диагностики будет проведено ЭКГ, УЗИ, снята фонокардиограмма, произведен рентген сердца. В тяжелых и спорных случаях производится катетеризация сердца, которая заключается во введении в полость сердца зонда.

    Почему выявить врожденный порок сердца у новорожденных иногда невозможно. Как правило, причиной является недостаточный уровень профессионализма медработника, некачественное оборудование, особенности строения сердечно-сосудистой системы плода, из-за которых невозможно диагностировать ряд нарушений.

    Развитие заболевания

    Болезнь протекает в три этапа. Первая фаза аварийная (первичная адаптация). Данная ступень характеризуется подключением всех резервов организма, компенсирующих нарушенную работу сердца. Как только силы организма истощаются, порок проявляется в полной мере и ребенок может погибнуть.

    Затем организм переходит в фазу частичной компенсации, когда все органы и системы действуют практически стабильно. Как только организм исчерпал свои резервные возможности, приходит этап декомпенсации, когда начинает развиваться сердечная недостаточность. Операция, как правило, проводится на стадии компенсации. Хирургическое вмешательство становится бессмысленным в третьей фазе, поскольку это бесполезно.

    Пред- и постоперационные периоды требуют приема противоаритмиков, кардиотоников и блокаторов. Главным условием того, что лечение будет успешным, является его своевременность.

    Лечение

    Лечение, как правило, предполагает хирургическое вмешательство. Операция назначается не в каждом случае диагноза порок сердца у новорожденных, поскольку существует шанс того, что с развитием и ростом маленького сердца дефект ликвидируется самостоятельно. Тем не менее, есть ситуации, при которых ребенку необходима операция и даже пересадка сердца. Подобные испытания несут серьезные последствия: ребенок может оказаться прикованным к больничной койке, его рост будет заторможен и ограничится социальная адаптация. Тем не менее, существует немало примеров успешного выздоровления.

    Возможно определить риск рождения ребенка с диагнозом порок сердца у новорожденного, начиная с 14-й недели беременности с помощью УЗИ. К сожалению, определить заболевание при помощи аппарата ультразвукового исследования способен не каждый специалист. Тем более сложно дифференцировать тип болезни. Тем не менее, если у врача появятся подозрения, связанные с данным диагнозом, он будет обязан направить женщину на более детальное обследование, где будут оценены риски, связанные с рождением такого ребенка и в целом его жизнеспособность, намечена тактика, по которой будет строиться лечение.

    В случае обнаружения тяжелой патологии женщине могут предложить прервать беременность. При наличии желания выносить и родить этого ребенка, роды будут приниматься в специализированном стационаре. В течение беременности будущей матери придется принимать медикаменты, которые через плаценту будут поступать к эмбриону, поддерживая его кровообращение и производя таким образом начальное лечение.

    Если ребенку был поставлен данный диагноз, не стоит отчаиваться. Современная медицина нашла пути решения даже столь сложной проблеме, благодаря чему ребенок получает возможность в дальнейшем наслаждаться полноценной жизнью.

    amt-market.ru

    признаки, диагноз, причины и лечение



    Родители стремятся сделать все возможное, чтобы на свет появился здоровый малыш. Однако иногда в процессах развития происходят нарушение, что ведет к порокам. Из этой статьи вы узнаете все о том, что такое врожденный порок сердца, каковы симптомы и лечение заболевания, как распознать признаки патологии и каковы причины возникновения болезни.

    Что такое порок сердца

    Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

    Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

    Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

    По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

    Причины развития врожденного порока

    Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

    ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

    • генетическая предрасположенность;
    • наличие хронических патологий у матери;
    • возраст беременной женщины более 35 лет;
    • применение медикаментозных препаратов во время вынашивания плода;
    • проживание в условиях загрязненной экологии;
    • хромосомные болезни;
    • применение алкоголя или наркотиков на ранних сроках беременности;
    • перенесенные женщиной вирусные заболевания.

    Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

    Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

    • выкидыш в анамнезе;
    • мертворожденный ребенок;
    • преждевременные роды;
    • аборт.

    Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

    Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

    Классификация

    Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

    ВПС у детей бывает таких видов:

    • белый;
    • синий;
    • мешающий кровотоку.

    Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

    Белый ВПС

    Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

    На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

    Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

    Синий ВПС

    Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

    Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

    Аномалии с помехами для кровотока

    Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

    Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

    Симптоматика

    Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

    Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

    • цианоз;
    • одышка;
    • кашель.

    На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

    Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

    Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

    Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

    • вскрикивания во сне;
    • учащенное сердцебиение;
    • вялость;
    • сонливость;
    • отказ от еды;
    • беспокойство;
    • частые срыгивания;
    • медленный набор веса;
    • слабое сосание груди.

    Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие брадикардии – замедленного сердцебиения.

    В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

    Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

    Чем опасны врожденные пороки сердца

    Благодаря современным методам диагностики заметить ВПС у плода при УЗИ стало вполне возможным. Ранняя диагностика – залог оказания своевременной первой помощи.

    Если лечение не будет начато вовремя, живут с пороком сердца недолго. Это главная опасность врожденного заболевания. Прогноз может быть благоприятным, если терапия начата сразу после рождения.

    Поздние осложнения

    Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

    • заражение инфекциями;
    • анемия;
    • ишемическая болезнь сердца;
    • проблемы с центральной нервной системой;
    • инфекционный эндокардит.

    Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

    Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

    Диагностика

    Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

    Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

    • УЗИ;
    • ЭКГ;
    • фонокардиограмма;
    • рентген сердца.

    Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

    Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

    Лечение

    Не стоит отчаиваться, так как во многих случаях вылечить врожденный порок сердца возможно. Это обеспечит крохе полноценную жизнь и возможность развиваться наряду со сверстниками. Хотя, вероятно, что ребенку предстоит перенести несколько серьезных операций на сердце.

    К сожалению, единственный метод лечения врожденного порока – операция на сердце. Использование медикаментозных лекарств возможно лишь на подготовительном этапе.

    В зависимости от того, насколько увеличено сердце, какие его части поражены и в каком состоянии находится ребенок, зависит выбранная методика. Иногда может быть установлен кардиостимулятор, искусственный клапан или окклюдер.

    Избавиться от порока важно. Однако то, насколько быстро будет проведено вмешательство, зависит от ряда обстоятельств.

    Иногда диагностика показывает, что в состоянии клапанов сердца есть положительная динамика. В таком случае с хирургическим вмешательством можно подождать. Операцию можно назначить на любое время в будущем году. Рецепт на медикаментозные препараты, поддерживающие ребенка в этот период, выдаст врач.

    Есть и такие детки, состояние которых не критическое, но вмешательство нужно. Операцию назначают на ближайшие месяцы после постановки диагноза.

    Хуже, когда состояние сложное и операция нужна срочно. Для подготовительных мероприятий отводят не более двух недель и проводят вмешательство.

    Существуют и тяжелые формы пороков. Обычно о них удается узнать еще на этапе внутриутробного развития. Несомненно, такая новость приносит родителям боль. Однако ВПС – не приговор. Матери будет предложено рожать в специализированном центре, где с первых минут жизни малыш будет в руках профессионалов и ему будет оказана полноценная помощь.

    В зависимости от состояния ребенка может быть проведена либо операция на открытом сердце, либо малоинвазивное вмешательство. Однако никогда не проводится лечение в домашних условиях и не применяются народные способы.

    Специфическая профилактика развития врожденного порока сердца отсутствует. Чтобы защитить малыша, мать во время беременности должна быть осторожной, не употреблять алкоголь, и лечиться народными средствами в случае развития простуды.

    Грамотные действия родителей и медперсонала позволят сохранить жизнь малыша. Если оказать качественную медицинскую помощь, то ребенок сможет полноценно развиваться и даже не отставать в развитии от своих сверстников. Однако ни в коем случае нельзя все оставлять на самотек – это коварное заболевание, способное вызвать тяжелые осложнения. Внимательность и своевременность действий – залог сохранения жизни.

    Смотрите видео:

    Поделитесь с друзьями и оцените публикацию.
    Вам не трудно, а автору приятно.
    Спасибо.

    facey.ru

    от чего и какие бывают, фото симптомов и причины, лечение, операция и последствия для ребенка

    Порок сердца – это дефект в строении органа, который зачастую формируется при внутриутробном развитии. По статистике порядка 8 младенцев из 1000 появляются на свет с подобными патологиями. Если раньше порок сердца у новорожденных звучал как приговор, то современная медицина предлагает массу вариантов для лечения и полноценной жизни.

    Содержание

    Открытьполное содержание

    [ Скрыть]

    Причины возникновения порока сердца у новорожденных

    Причинами развития врожденных пороков сердца у детей могут быть вирусные заболевания женщины в первые 2 месяца беременности, негативные факторы внешней среды, в которой находится мать, и генетические нарушения.

    Наиболее рискованны для плода:

    Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут вызвать патологические изменения в структуре сердца, но есть высокая вероятность, что они никак не скажутся на здоровье малыша.

    Факторы риска

    Основные факторы, которые могут повлиять на появление аномалии в структуре сердца у младенца:

    1. Генетическая предрасположенность.
    2. Плохая экология в месте проживания матери.
    3. Вредные условия труда беременной (радиация, химия, соли тяжелых металлов).
    4. Возраст женщины более 35 лет.
    5. Прием будущей матерью медицинских препаратов из категории антибиотиков, гормонов, барбитуратов, наркотических обезболивающих. Особенно опасно в первом триместре.
    6. Вредные привычки – курение, употребление алкоголя. Риск врожденного порока возрастает на 50%.
    7. Тяжелый токсикоз.
    8. Негативный анамнез прошлых беременностей – выкидыши, аборты, преждевременные роды.
    9. Генетические заболевания малыша, синдром Дауна.
    10. Хронические недуги мамы. К ним относят сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой, почками, эпилепсию.

    Механизм развития

    Развитие сердечного порока проходит три фазы:

    1. Адаптация. Для компенсации нарушений, вызываемых пороком, организм мобилизует резервы. Происходит приспособление условиям гемодинамики. При тяжелых нарушениях кровообращения можно наблюдать гиперфункцию сердечной мышцы.
    2. Компенсация. Наступает временное улучшение со стороны моторных функций и физического состояния ребенка. Фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам.
    3. Терминальная. Проявляется вслед за второй фазой независимо от ее длительности при исчерпывании резервов миокарда и развитии изменений сердца и паренхиматозных органов. Выявляются признаки сердечной недостаточности.

    На видео доктор подробнее рассказывает что такое порок сердца и дает советы. Снято Союзом педиатров России.

    Классификация, виды и симптомы

    Врожденный порок сердца различают по месту образования дефекта. Именно от этого зависят последствия и способ лечения.

    Все пороки сердца делят на три основные группы (в зависимости от проявления заболевания в оттенке кожи):

    1. Белые — лево-правый сброс крови, артериальная и венозная не смешиваются, характеризуются бледностью кожи. К данному виду относят дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, стеноз, коарктация аорты.
    2. Синие – право-левый сброс крови, смешивание артериальной и венозной, кожа отличается синюшным оттенком. Подобная патология наиболее тяжелая в плане серьезности осложнений и лечения. Выделяют такие дефекты, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого венозного устья.
    3. Нейтральные – основаны на препятствиях на пути кровотока. К данной группе относят дефекты створок в клапанах, эктопия сердца.

    Признаки порока сердца у грудничка:

    • нарушение сердечного ритма;
    • посинение носогубного треугольника во время кормления;
    • прослушиваются шумы в сердце;
    • постоянная слабость;
    • плохой набор веса;
    • синий или бледный оттенок кожных покровов;
    • отеки;
    • руки, ноги и нос холодный и бледный;
    • одышка.

    В зависимости от типа и сложности аномалии в структуре сердца могут различаться внешние проявления.

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Наиболее распространенная патология у новорожденных – это отверстие в перегородке между левой и правой частью сердца. Дефект межжелудочковой перегородки занимает порядка 20% всех пороков у младенцев. Незначительные отверстия зачастую зарастают в течение первого года после рождения и особо не влияют на жизнь и развитие малыша. Более серьезные патологии требуют контроля и хирургического вмешательства.

    Общий открытый атриовентирикулярный канал

    Это сложный многокомпонентный порок, который часто сочетается с другими патологиями в структуре сердца. За счет аномалии в формировании эндокардиальных подушечек развивается дефект соединения желудочков и предсердий через атриовентрикулярный канал. Данный порок встречается от 2 до 7% от всех случаев заболеваний и у 60% деток с синдромом Дауна. При отсутствии своевременного лечения наступает смерть.

    Для патологии атриовентрикулярного канала характерно:

    • сильно выраженная одышка, хрипы, отечность на первых неделях после родов;
    • в возрасте 3 месяцев формируется центральный сердечный горб;
    • плохой набор веса;
    • развитие пневмонии.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Межпредсердная перегородка состоит из двух отделов:

    • первичный – нижняя треть, находится рядом с фиброзным телом;
    • вторичный – область овального окна.

    Патология межпредсердной перегородки характеризуется аномальным соединением предсердий. Распространенность дефекта варьируется от 5 до 35%. Порок межпредсердной перегородки плохо диагностируется, зачастую выявляется в период до трех лет только в 2% случаев, а после — в 11%. Патология не влияет на развитие и жизнь малыша.

    Дефект может затрагивать первичную часть и вторичную и проявляться следующим образом:

    1. Патологии первичной части зачастую встречаются в комплексе с другими дефектами сердца и характеризуется нарушением сердцебиения (тахикардия, трепетание предсердий).
    2. Во вторичном отделе в большинстве случаев развиваются изолированные дефекты. Овальное окно может быть абсолютно открытым, что не считается патологией и встречается у 30% здоровых людей.

    Корригированная транспозиция магистральных артерий

    При данном врожденном пороке (ВПС) главные сосуды (аорта и ствол легочной артерии) неправильно размещены относительно друг друга и камер сердца, из которых выходят. Дефект встречается в 0,5% от всех случаев патологий. Возможно процент транспозиции магистральных артерий выше, но в большинстве инцидентов не диагностируется.

    Патология характеризуется шумами и нарушением сердечного ритма в связи с проблемами хода проводящей системы в сердце. При изолированном пороке заболевание длительно не имеет выраженной симптоматики и может закончиться смертью пациента. Причиной летального исхода становится внезапный сердечный блок, недостаточность из-за истощения одного из желудочков. Лечение состоит в своевременно поставленном кардиостимуляторе.

    Открытый артериальный проток

    В период внутриутробного развития кровь обходит легкие и движется по специальному каналу. Он называется артериальный проток. После рождения малыша происходит закрытие канала в течение одной – двух недель. Если же проток остается открытым, сердце перегружается из-за бесполезной прокачки крови. Необходимо хирургическое вмешательство.

    Патология чаще всего встречается:

    • у недоношенных деток;
    • младенцев с маленьким весом;
    • у 10% новорожденных с другими пороками сердца.

    Отличие закрытого артериального протока от открытого

    Аномальный дренаж легочных вен

    Врожденный порок, при котором легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены в большом круге кровообращения. Встречается довольно редко – до 4% среди всех случаев. Тяжесть патологии зависит от места впадения вен и количество аномальных изменений.

    Основные признаки:

    • незначительная синюшность кожных покровов;
    • быстрое развитие сердечной недостаточности;
    • склонность малыша к воспалению легких;
    • задержка в физическом развитии.

    При незначительном количестве аномальных легочных вен малыш развивается нормально, признаки отсутствуют и недуг может диагностироваться после 2-летнего возраста.

    Аномальный дренаж легочных вен у ребенка

    Стеноз аорты

    Характеризуется сужением клапанов между нижними камерами и двумя большими артериями, которые выходят из сердца.

    Существует 2 типа стеноза:

    • устья аорты – аномалия клапана между левым желудочком и аортой.
    • легочного ствола – дефект между правым желудочком и легочной артерией.

    В основном аномалия не требует специализированного лечения, малыш может вести обычный образ жизни. В редких случаях необходимо хирургическое вмешательство и коррекция клапана.

    Коарктация аорты

    Данный дефект представлен сужением основной артерии, которая транспортирует кровь по всему телу малыша. В большинстве случаев такой порок встречается у мальчиков. Коарктация аорты оказывает влияние на всю систему кровообращения в организме и вызывает повышенное давление. Необходимо срочное операционное вмешательство, так как заболевание приводит к смертельному исходу.

    Коарктация аорты

    Общий артериальный ствол

    Особенности патологии:

    1. Характеризуется отхождением одного ствола (обеспечивает кровообращение в малом и в большом кругах) через дефектный клапан от двух желудочков сердца.
    2. Порок всегда идет в совокупности с аномалией межжелудочковой перегородки.
    3. Встречается достаточно редко (до 1,5%), но зачастую заканчивается смертью младенца в первые 7 дней жизни.
    4. Заболеванию сопутствуют пороки в развитии скелета, урогенитальных органов и кишечника.

    Изолированный стеноз легочной артерии

    Дефект характеризуется сужением тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Данный порок встречается у 3-12% всех случаев ВПС. Часто является осложнением при генетических отклонениях у младенца (синдром Нунан, Алажилля).

    Различают три типа порока:

    1. Клапанный. Соединение створок пульмонального клапана, в результате чего происходит их утолщение и малоподвижность.
    2. Подклапанный. Разрастание фиброзно-мышечной ткани.
    3. Надклапанный. Удлиненное сужение одного из участков ствола, или ветвей легочной артерии.

    Тетрада Фалло

    Тяжелый порок, который комбинирует в себе 4 разных дефекта:

    • аномалию межжелудочковой перегородки;
    • смещение основной аорты;
    • стеноз легочного ствола;
    • увеличенный размер правого желудочка.

    Поскольку при тетраде Фалло часть венозной крови отправляется назад без отбора кислорода, кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Без операции с таким дефектом дети не доживают до подросткового возраста.

    Транспозиция магистральных артерий

    При данной патологии аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. При отсутствии порока ситуация должна быть прямо противоположной. Младенцу необходима срочная операция либо высока вероятность смертельного исхода в первые двое суток после родов.

    Характерная симптоматика:

    • цианоз кожи с фиолетовым оттенком;
    • систолический шум;
    • приступы гипоксии;
    • деформационные изменения конечностей;
    • задержка в физическом развитии;
    • частые пневмонии;
    • сердечная недостаточность.

    Атрезия трикуспидального клапана

    Порок относится к синему типу, что подразумевает отсутствие перегородки между отделами в правом желудочке, которая замещена на мембрану или фиброзную ткань. Дефект усложняется наличием аномалий межжелудочковой или межпредсердной перегородки и открытым артериальным потоком. Частота атрезии клапана составляет порядка 5% среди всех случаев ВПС.

    Симптоматика:

    • цианоз кожных покровов с фиолетово-серым окрасом;
    • тахикардия;
    • задержка физического развития;
    • появление сердечного горба;
    • обнаружение систолического шума слева.

    Аномалия Эбштейна

    Дефект трехстворчатого клапана, когда передняя створка присоединена к фиброзному кольцу, а две другие к стенке желудочка (правого). Ситуация усложняется патологическими изменениями в тканях, уменьшению размера полости частей сердца, открытым овальным окном.

    Признаки аномалии Эбштейна:

    • цианоз с малиновыми или синеватыми оттенками;
    • увеличен размер сердца с правой стороны, левая остается в норме;
    • образовывается сердечный горб;
    • нарушения ритма сердца (тахикардия и трепетание предсердий).

    Изменения в сердце при аномалии Эбштейна

    Диагностика

    Подозрение на порок сердца у малыша в большинстве случаев определяется на плановой ультразвуковой диагностике (УЗИ) с 12-16 недели беременности. Это позволяет подготовиться к моменту родов, особенно в случае необходимости срочной операции.

    Тип порока определяется во время беременности, а подтверждается диагноз после родов. Некоторые пороки, в частности это касается дефектов малого круга кровообращения, внутриутробно определить невозможно. В таком случае, после рождения младенца осматривает неонатолог, обязательно прослушивает сердцебиение и наличие шумов. Это особенно важно, если доктора настораживают такие внешние признаки как синюшность или нарушение сердечного ритма.

    Выявив подозрение на наличие дефекта, неонатолог или педиатр из поликлиники отправляет малыша на осмотр к кардиологу и назначает дополнительные исследования, такие как:

    • электрокардиограмма – выявляет нарушения в сердечном ритме;
    • эхокардиоскопия – методика для определения типа порока и степени его тяжести;
    • катеризация – введение катетера через вену или артерию в паху, запястье, изгибе локтя для диагностического исследования;
    • компьютерная томография;
    • рентген.

    Методы лечения

    По статистике в России порядка 25% детей с пороками сердца требуется хирургическое вмешательство. В зависимости от тяжести дефекта и состояния младенца, операция может проводиться сразу после родов или перенесена на более поздний срок. Часть деток обходится без лечения, если аномалия незначительна и не влияет на развитие и дальнейшую жизнь.

    Виды операций по срокам выполнения

    После уточнения сложности порока младенцы делятся на 4 группы по сроку операции:

    • срочно после родов;
    • в течение 14 дней;
    • есть полгода для подготовки к операции;
    • нет необходимости в срочном хирургическом вмешательстве, лечение откладывается на несколько лет.

    Операции разделяются на такие типы:

    1. Экстренные. Осуществляются немедленно после установления диагноза.
    2. Неотложные. Есть время для подготовки малыша, сбора анамнеза и анализов.
    3. Плановые. Проводятся по согласованному графику, так как отсутствует угроза жизни ребенку, но полностью отменить операцию нельзя поскольку есть риск развития осложнений.

    Когда требуется срочная операция?

    Малыши с пороками сердца синего типа должны быть прооперированы в срочном порядке. В зависимости от сложности ситуации дается срок максимум в течение года.

    Основной показатель к экстренной операции — цианотические приступы. У малыша синеют кожные покровы, учащается дыхание, появляется одышка, возможна потеря сознания. Приступ длится от пары секунд до нескольких минут. Если в течение получаса не удается его купировать, показана экстренная операция.

    Паллиативные операции

    В хирургии такой вид операций существует для частичного устранения причины порока сердца. Это позволяет подготовить больного к радикальному типу вмешательства или отсрочить его при невозможности проведения по состоянию здоровья младенца.

    Паллиативные операции направлены на:

    • приведение в норму кровообращения малыша;
    • подготовки русла сосудов к основной операции;
    • улучшение общего состояния больного.

    Радикальные операции

    Проводятся после полноценного формирования сердечных отделов. Для подготовки органа могут быть предварительно сделаны несколько паллиативных операций. Радикальный тип вмешательств нацелен на устранение всего дефекта сердца. В результате операции сохраняется анатомическое строение органа, разделяются круги кровообращения, правильно отходят магистральные сосуды, предсердия соединяются со своими желудочками.

    Гемодинамическая коррекция

    Данный тип хирургического вмешательства используется при сложных пороках сердца, когда радикальная операция невозможна из-за особенностей анатомии или высокого риска смерти. Гемодинамическая коррекция заключается в создании одножелудочковой системы кровообращения за счет обхода венозных частей сердца.

    Чаще всего приходится лечить данным методом такие пороки:

    • атрезия трехстворчатого клапана;
    • один желудочек в сердце.

    При остальных типах дефектов данная операция используется в том случае, когда радикальное вмешательство невозможно по причине неблагоприятных анатомических особенностей.

    Консервативное лечение

    Частью лечебного процесса является медикаментозная терапия. Препараты позволяют поддержать состояние малыша и подготовить его к операции. Многие пороки из синей группы и часть из белой требуют медикаментозной поддержки еще довольно длительный период после основного лечения.

    Не применяйте препараты для самостоятельного лечения. У каждого из них есть свои противопоказания и побочные действия. Необходимость и дозировку того или иного лекарства определяет строго врач.

    С какой целью применяется консервативная терапия:

    1. Контроль сердечного ритма — антиаритмические препараты. Кордарон — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача. Дигоксин принимается от 3 лет.
    2. Улучшение кровообращения — простагландины и ингибиторы. Поддерживают в открытом или закрытом виде артериальный проток.
    3. Снижение жидкости в организме при сердечной недостаточности — диуретики. Верошпирон, Гипотиазид и Фуросемид применяются от 3 лет.
    4. Стимулирование силы сокращений — гликозиды. Целанид, Строфантин — нет возрастных ограничений приема.
    5. Расширение кровеносных сосудов — вазодиллятаторы.
    6. Предотвращение образования тромбов после операции — антикоагулянты. Аспирин противопоказан детям до 15 лет. Варфарин — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача.

    Общие рекомендации

    Младенцы с пороками сердца подлежат усиленному наблюдению со стороны педиатра и кардиолога. Осмотр должен проводится каждые три месяца (при тяжелых дефектах через 4 недели) в первый год, далее раз в 5-6 месяцев.

    Обязательные рекомендации по уходу за малышом с патологией сердца:

    • желательно кормление грудным молоком;
    • увеличение количества раз приема пищи с одновременным снижением объема порций;
    • как можно чаще гулять на свежем воздухе;
    • умеренные физические нагрузки — при освобождении от физкультуры нужно заниматься лечебной гимнастикой;
    • не находиться на улице при сильном морозе или жаре;
    • проводить профилактику от простуд и инфекций;
    • сбалансированное питание — прием продуктов богатых калием, снижение количества потребляемой жидкости и добавления соли в блюда.

    Возможные осложнения и последствия

    В зависимости от тяжести дефекта несвоевременная операция может привести к серьезным осложнениям, что существенно затрудняет эффективность терапии.

    У младенца с порокам сердца повышенная подверженность:

    • инфекционным заболеваниям;
    • анемии;
    • ишемическим поражениям;
    • нарушению функционирования центральной нервной системы.

    Наиболее серьезное осложнение порока — это эндокардит (бактериальное заражение сердца). Заболевание поражает внутреннюю слизистую оболочку, клапаны, а также переходит на печень, почки и другие органы. Вот почему врачи назначают антибиотики для профилактики при любых хирургических вмешательствах, даже при стоматологических процедурах.

    Прогноз и профилактика

    Большинство пороков предотвратить невозможно. Парам с генетической предрасположенностью (синдром Дауна, мышечная дистрофия и прочие) следует быть максимально внимательными.

    При соблюдении всех рекомендаций врача женщиной в период вынашивания младенца, при отсутствии наследственных факторов есть высокий шанс на рождение здорового малыша.

    При современном развитии хирургии многие пороки, обнаруженные после рождения, вполне излечимы и позволяют ребенку жить полноценной жизнью. Если еще полвека назад при некоторых дефектах не оставалось шанса на выздоровление, то сейчас большинство патологий излечимы. Согласно рекомендациям медицинских работников и отзывам родителей, главное в такой ситуации — своевременная диагностика и выбор правильного вектора лечения.

     Загрузка ...

    Фотогалерея

    На фото представлены разные виды порока сердца у детей.

    Видео «Открытый артериальный проток»

    Из видео от программы «Жить здорово» вы узнаете подробнее об одном из пороков сердца у детей.

    krohababy.com

    у детей, новорожденных, симптомы, сколько живут

    Что такое порок сердца

    Порок сердца - это дефект клапанов, стенок сердца, а также отходящих от него крупных кровеносных сосудов. Бывает врожденным и приобретенным. Приводит к формированию хронической сердечной недостаточности, инвалидизации и смерти пациента.

    Врожденные пороки сердца встречаются у 1% новорожденных. Причина - генетические и экологические факторы, провоцирующие нарушения закладки соединительной ткани и развития плода (эмбриогенеза). Поэтому врожденные пороки часко сочетаются с другими генетически обусловленными аномалиями, в частности, с фимозом, варикоцеле, плоскостопием. Самые частые врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло, пр.

    Приобретенные пороки сердца формируются после рождения вследствие многих причин, прежде всего, ревматизма, септического эндокардита и атеросклероза. Самые частые приобретенные пороки сердца: митральный порок (митральный стеноз, митральная недостаточность, их сочетание) и аортальный порок (аортальный стеноз, аортальная недостаточность, их сочетание) . При одновременном поражение двух и более клапанов ставят диагноз комбинированного порока.

    Симптомы порока сердца у новорожденных, детей и взрослых примерно одинаковы: бледность или синюшность кожи, одышка при физической нагрузке и даже в покое, сердечный кашель, тахикардия и сердечная аритмия, симметричные отеки ног, пр.

    Порок сердца диагностирует семейный врач, педиатр, неонатолог, терапевт, кардиолог, кардиоревматолог, детский кардиолог, ревматолог, кардиохирург, эндоваскулярный хирург. Диагноз устанавливают на основании опроса, прослушивания сердца (каждый порок имеет характерный сердечный шум) и легких, ЭКГ, ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) с допплерографией, записи шумов в сердце (фонокардиография), рентгенэндоваскулярного исследования сердца и сосудов (ангиография, вентрикулография, коронарография), рентгенографии сердца и легких, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), пр.

    Порок сердца можно вылечить только хирургическим путем; оперативное вмешательство выполняет кардиохирург и эндоваскулярный хирург. Для каждого порока разработаны уникальные методики вмешательства на работающем сердце, на “сухом" сердце (с использованием искусственного кровообращения), малоинвазивные эндоваскулярные процедуры. Оперируют не только взрослых, но и детей, даже новорожденных. В хороших клиниках Запада и СНГ смертность после операции по устранению подавляющего большинства пороков сердца не превышает 1%. При своевременной и удачно выполненной операции последствия минимальны или вообще отсутствуют - пациент выздоравливает.

    Без хирургического вмешательства развивается хроническая сердечная недостаточность, которая прогрессирует по мере изнашивания дефектного сердца. Консервативное лечение лишь замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Пациенты умирают от последствий хронической сердечной недостаточности: гипоксической энцефалопатии, остановки сердца, почечной и печеночной недостаточности, отека легких, пр.

    Гемодинамически значимый порок сердца почти всегда осложняет беременность.

    Почти все врожденные пороки сердца можно диагностировать внутриутробно с помощью ЭхоКГ и допплерографии. При обнаружении у плода несовместимого с жизнью врожденного порока сердца в ряде случаев будущей маме рекомендуют избавиться от беременности - сделать аборт или искусственные роды.

    Профилактика приобретенного порока сердца сводится к предупреждению и своевременному эффективному лечению ревматизма, септического эндокардита и атеросклероза.

    Врожденный порок сердца

    Примерно 1 ребенок из 100 рождается с врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца - результат нарушений эмбриогенеза.

    Вот причины врожденных пороков сердца:

      • генетические факторы: плохая наследственность, локальные генные изменения и хромосомные мутации;
      • синдром Марфана;
      • экологические факторы, или мутагены: ионизирующее излучение, нитраты, фенолы, избыточное употребление алкоголя, бензпирен у курильщиков, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, пр.;
      • болезни матери: краснуха, сахарный диабет, системная красная волчанка, катаракта, пр.

    Врожденные пороки сердца делят на 2 группы: белые и синие.

    При белых, или бледных, порока сердца, не происходит смешивание артериальной и венозной крови. К белым порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникацию, сужение (стеноз) легочной артерии, аортальный стеноз, коарктацию аорты, пр.

    Белый порок сердца у новорожденных, как правило, ничем себя не проявляет. По мере взросления у детей с белыми пороками сердца появляются клинические симптомы: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, отставание в физическом развитии.

    Испытывая постоянные перегрузки сердечная мышца с годами изнашивается - сердечная недостаточность прогрессирует: появляются отеки ног, увеличивается печень, пр. Без операции продолжительность жизни у людей с белым пороком сокращается на 20-25 лет.

    Следует подчеркнуть, что наличие белого врожденного пороки не всегда провоцирует хроническую сердечную недостаточность. Чтобы порок проявил себя, он должен быть гемодинамически значимым - дефект сердечной структуры должен быть весьма значительным. Например, дефект межпредсердной перегородки менее 1 см (гемодинамически незначимый) в большинстве случаев не проявляет себя в течение всей жизни.

    При синих пороках сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови. Примеры синих врожденных пороков сердца: комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, пр.

    Типичный симптом синего порока сердца - голубовато-серый, или синюшный, цвет кожи (цианоз кожи)из-за дефицита кислорода в крови. Все синие пороки сердца гемодинамически значимые; цианоз кожи хорошо виден сразу после рождения ребенка.

    Из-за выраженной гипоксии органов и тканей синие врожденные пороки сердца значительно опаснее белых пороков - без хирургической коррекции ребенок может умереть в первые дни и месяцы после рождения. Пациенты с синими пороками без операции живут на 30-50 лет меньше, чем здоровые люди.

    Важнейшее условие сохранения здоровья и жизни ребенка с врожденным пороком сердца - своевременная диагностика и хирургическое устранение дефекта.

    Врожденные пороки сердца диагностирует неонатолог (порок сердца у новорожденных), семейный врач, педиатр (порок сердца у детей), терапевт (врожденный порок сердца у взрослых), детский кардиолог, кардиолог, специалист по ультразвуковой диагностике, эндоваскулярный хирург, кардиохирург. Самый доступный, безопасный и при этом очень информативный инструментальный метод диагностики - ЭхоКГ с допплерографией. Для диагностики сложных врожденных пороков сердца применяют рентген контрастное исследование (вентрикулографию, ангиографию), КТ и МРТ, в том числе с контрастированием.

    Врожденный порок сердца диагностируют не только после рождения, но и внутриутробно с помощью ЭхоКГ с допплерографией. Это важно при сложных и несовместимых с жизнью дефектах. В первом случае беременность и роды ведут с учетом наличия порока; планируют кардиохирургическое вмешательство в первые дни и месяцы жизни. При несовместимых с жизнью пороках предлагают искусственное прерывание беременности.

    В последние десятилетия почти все врожденные пороки сердца успешно устраняют хирургическим путем. Применяют малоинвазивное вмешательство (эндоваскулярную процедуру) или большое открытое вмешательство, в том числе с использованием искусственного кровообращения. В последнем случае сердце останавливают и разрезают, обнажая дефект. При этом организм обеспечивают кровью и кислородом с помощью механического насоса.

    Послеоперационная смертность при большинстве белых и синих пороков не превышает 1%. При сложных синих пороках, в частности, при полной транспозиции магистральных сосудов, послеоперационная смертность колеблется от 5% до 50% в зависимости от уровня кардиохирургического центра, в котором проводят оперативное вмешательство.

    Приобретенный порок сердца

    Приобретенные пороки сердца также называют клапанными, поскольку они характеризуется изолированным или комбинированным поражением клапанного аппарата сердца.

    Чаще других поражается митральный клапан (формируется митральный порок), через отверстие которого кровь перетекает из левого предсердия в левый желудочек. На втором месте - поражение аортального клапана, соединяющего левый желудочек и аорту (аортальный порок). Реже других страдает трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком (трикуспидальный порок).

    Главные причины приобретенных пороков - ревматизм, атеросклероз, септический эндокардит, аутоиммунные реакции, а также расширение полостей сердца, в частности, при комбинированном поражении клапанов.

    Митральный стеноз в 60% случаев сочетается с митральной недостаточностью - сочетанный митральный порок. Сочетанный митральный порок может быть с преобладанием стеноза, с преобладанием недостаточности или без четкого преобладания.

    Митральный порок

    Проявляется в виде стеноза, недостаточности, а также сочетания стеноза и недостаточности митрального клапана в результате сращения и уплотнения его створок (фиброз створок). Со временем фиброзированные створки покрываются наложениями солей кальция (кальциноз створок).

    При митральном стенозе затрудняется переток крови из левого предсердия в левый желудочек, формируется застой крови в легких. У пациентов появляется одышка, сердцебиение и кровохарканье, сердечная аритмия.

    При митральной недостаточности фиброзированные и кальцинированные створки митрального клапана утрачивают запирательную функцию - часть крови во время сокращения сердца возвращается в левое предсердие. Этот избыточный объем крови затем перетекает в левый желудочек и постепенно растягивает его; формируется левожелудочковая недостаточность, проявляющаяся снижением работоспособности, одышкой при нагрузке и в покое, тахикардией, сердечной аритмией.

    Аортальный порок

    Проявляется стенозом, недостаточностью, а также сочетанием стеноза и недостаточности аортального клапана из-за сращения и уплотнения его створок. Как и при митральном пороке, постепенно формируется фиброз и кальциноз аортального клапана, что усугубляет поражение.

    При аортальном стенозе затруднен отток крови из левого желудочка в аорту. Левый желудочек испытывает перегрузку, поскольку вынужден перекачивать кровь через суженное отверстие. В результате стенка левого желудочка утолщается (гипертрофируются) и со временем изнашивается.

    При аортальной недостаточности аортальный клапан утрачивает запирательную функцию - часть крови возвращается в левый желудочек, что приводит к его перерастяжению. Помимо симптомов левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, сердечная аритмия, пр.) аортальная недостаточность проявляется увеличением систолического давления (до 200 мм рт.ст.) и, наоборот, снижением диастолического давления (до 0 мм рт.ст.).

    Трикуспидальный порок - фиброз и сращение створок трикуспидального клапана. Чаще встречается недостаточность трикуспидального клапана, которая усугубляется при одновременном поражении митрального или аортального клапана (комбинированный митральный и трикуспидальный порок; комбинированный аортальный и трикуспидальный порок).

    Трикуспидальный порок проявляется симптомами правожелудочковой недостаточности: отеки ног, увеличение печени, накопление жидкости в животе (асцит), тахикардия, сердечная аритмия, пр.

    Комбинация митрального и трикуспидального порока, митрального и аортального порока проявляется одновременно левожелудочковой и правожелудочковой недостаточностью: одышка, отеки, бледность кожи, тахикардия, сердечная аритмия, пр.

    Приобретенный порок диагностирует семейный врач, терапевт, педиатр (приобретенный порок у детей), кардиолог, кардиоревматолог, ревматолог, кардиохирург. В 99% случаев для постановки правильного диагноза достаточно ЭхоКГ с допплерографией. Приобретенные пороки лечат оперативно. Консервативная терапия (мочегонные препараты, сердечные гликозиды, пр.) не решает проблему кардинально; тем не менее, консервативную терапию обязательно применяют в пред- и послеоперационном периоде.

    Самый эффективный способ оперативного лечение - замена пораженного клапана механическим или биологическим протезом (протезирование клапана), выполняемая с использованием искусственного кровообращения. В последние годы успешно протезируют аортальный клапан с помощью малоинвазивного эндоваскулярного вмешательства.

    Для профилактики приобретенного порока сердца следует:

    К какому врачу обратиться

    При появлении одышки, тахикардии, отеков ног проконсультируйтесь с семейным врачом, терапевтом, педиатром, неонатологом, кардиологом, ревматологом. Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro. Посмотрите, как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или здесь.  Проконсультируйтесь у понравившегося врача.

    Вопросы пациентов – ответы врачей Botkin.pro: 

    • Дефект межжелудочковой перегородки у плода

      Добрый день! На сроке 30 недель, по УЗИ у плода впервые обнаружили ДМЖП 3мм. Насколько это опасно для ребенка? что можете сказать по этому поводу?

      ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) 3мм - это врожденный порок сердца, при котором между желудочками сердца есть сообщение, в результате чего возникает сброс крови с полости одного желудочка в другой. Дефект маленький, более того, часть таких дефектов имеет тенденцию к самозакрытию после рождения. Новорожденному ребеночку необходимо будет провести УЗИ сердца для уточнения размера и локализации дефекта.

    • Пролапс митрального клапана – это порок сердца?

      У меня обнаружили пролапс митрального клапана 1 степени. Это порок сердца? Насколько это серьезно?

      Пролапс митрального клапана – это не совсем порок сердца, скорее, это врожденное недоразвитие митрального клапана. Пролапс митрального клапана 1 степени не лечится, только наблюдается. – рекомендую 1 раз в году делать УЗИ сердца.

    • Фиброз митрального и аортального клапана – как предупредить порок сердца

      Добрый день! После УЗИ был выявлен фиброз Клапана Аорты и фиброз Митрального клапана. Обратилась к кардиологу из-за частых болей в области сердца! Заключение: Фиброз дистальных сегментов створок АК. Умеренный фиброз створок МК. регургитация тонкой струей до 1/3ЛП(1 стд). Недостаточность створок ТК, Умаренная регургитация до фиброзного кольца(1ст). Возраст 36 лет. Здоровый образ жизни( не пила и не курила), 1 роды( 7 лет назад). Врач лечение не назначил, сказать наблюдать и через год контрольное УЗИ. Но меня боли беспокоят. Подскажите пожалуйста как можно излечить или остановить процесс фиброза? Заранее спасибо!

      Важен характер болей (их субъективная окраска), локализация, время появления и связь с провоцирующими факторами, изменения на обычной ЭКГ, частота носоглоточных инфекций). Делали ли исследование крови на антистрептококковые антитела? Это, Светлана, и есть то, что врач уточняет во время консультации (а также многое другое), что позволяет поставить диагноз и предложить лечение. К сожалению, на основен Вашей информации практически ничего сказать нельзя.

    • УЗИ сердца – это порок сердца?

      Добрый день. При профосмотре на УЗИ у ребенка обнаружили Аортальный клапан -двухстворчатый.Ребенку 6,5 лет. Занимается кикбоксингу. Скажите, пожалуйста, насколько это серьёзно и что теперь делать?

      Здравствуйте. У Вашего ребенка врожденный порок сердца - двухстворчатый аортальный клапан. В норне аортальный клапан трехстворчатый. Есть еще какие-то изменения? Жалобы? Запишитесь на видеоокнсультацию, я Вам подробно расскажу, что еще нужно проверить и как наблюдаться.

    • Шум в сердце у ребенка в месяц

      Добрый день помогите я вас очень прошу были сегодня на осмотре у врача и врачь услышал небольшой шум в сердце.. ребенок за месяц набрал киллограм так все хорошо.. стоит ли паниковать?нас в две недели слушали и никаких шумов небыло а тут на тебе через две неделе шум

      Добрый день. Шумы в сердце ребенка бывают из-за врожденного порока сердца и функциональныме - нормальные. Я бы порекомендовала сделать УЗИ сердца, чтобы исключить врожденный порок сердца и успокоиться

    • Открытый артериальный проток

      Добрый день. У Доченьки открыт артериальный проток на 1,2мм, полгода назад делали УЗИ размеры были такие же. Подскажите пожалуйста, есть ли шанс, что он закроется самостоятельно или без операции не обойтись? И ещё, чем это опасно и на что влияет? Можно ли делать прививки, ехать на море вообщем вести обычный образ жизни? Заранее спасибо за ответ.

      Здравствуйте. В течение полугода величина открытого артериального протока осталась неизменной, поэтому думать, что он самостоятельно закроется не стоит. Клиника может быть разнообразна: при нагрузке может появиться цианоз, может плохо набирать вес, могут быть частые ОРВИ, осложненные бронхитом, певмонией. Нужна консультация и наблюдение кардиохирурга

    botkin.pro

    Порок сердца у новорожденных

    Порок сердца у новорожденных (ВПС) – это аномалии строения сердца и крупных сосудов, которые формируются в период эмбрионального развития. В 90% случаев рождение ребенка с пороком сердца обусловлено воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды на развитие сердца и сосудов.

    Причины

    – Генетический фактор (в составе какого-то генетического синдрома).

    – Возраст родителей (отец старше 45 лет, мать старше 35 лет).

    – Внутриутробная инфекция (краснуха, вирусы гриппа, цитомегаловирусная инфекция, герпес).

    – Экологический фактор (мутагенные вещества, ионизирующая радиация).

    – Алкоголь, другие токсические вещества (тяжелые металлы, спирты, кислоты).

    – Заболевания матери (нарушения обмена веществ, сахарный диабет).

    – Употребление лекарственных препаратов во время беременности (оральные контрацептивы, антибиотики, препараты лития).

    Признаки

    Врожденные пороки сердца бывают двух типов – «синие» и «белые». Они могут быть комбинированные и очень сложные (тяжелые), а бывает порок сердца у новорожденных, поражающий только одну стенку или клапан сердца. В любом случае если у малыша диагностирован порок сердца, это очень серьезно и требует от родителей внимательного наблюдения совместно со специалистами (педиатр, кардиолог и кардиохирург).

    Некоторые пороки сердца бывают «немые», то есть длительное время никак не проявляются. Поэтому всем детям в возрасте 3 месяца следует посетить кардиолога. Часть пороков развития сердца можно поставить еще в период внутриутробного развития ребенка.

    Как правило ВПС проявляются резким ухудшением состояния ребенка во время кормления – синюшность наружных покровов тела, чаще на конечностях и носогубном треугольнике (особенно при грудном вскармливании), постепенное нарастание признаков сердечной и дыхательной недостаточности (слабость, плохая прибавка в весе, отеки, одышка). При осмотре как правило у большинства детей с ВПС обнаруживается шум в сердце, который требует в обязательном порядке консультации кардиолога, ЭКГ и ЭХО-КГ. При необходимости ребенка направляют в кардиохирургический центр для углубленного обследования и лечения. Не все пороки требуют хирургического лечения, за какими-то ВПС необходимо наблюдение и есть шанс, что данный дефект по мере роста сердечка малыша может закрыться самостоятельно. Но есть и другие пороки сердца, где медлить нельзя и у ребенка появится шанс только после хирургической коррекции данного порока. От родителей малышей с ВПС много что зависит, они должны распланировать режим дня ребенка, ребенок не должен уставать, перенапрягаться. Порок сердца у новорожденных требует индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, детей нужно закалять, лечить сопутствующие заболевания (очаги инфекции, гипоксические поражения центральной нервной системы), оберегать от возможных инфекционных контактов. А тактику лечения и диспансерное наблюдение таких детей индивидуально подбирает кардиолог совместно с кардиохирургом.

    www.baby.ru

    Порок сердца: врожденный порок сердца у новорожденного, приобретенный порок сердца у взрослых

    Закрыть
    • Болезни
      • Инфекционные и паразитарные болезни
      • Новообразования
      • Болезни крови и кроветворных органов
      • Болезни эндокринной системы
      • Психические расстройства
      • Болезни нервной системы
      • Болезни глаза
      • Болезни уха
      • Болезни системы кровообращения
      • Болезни органов дыхания
      • Болезни органов пищеварения
      • Болезни кожи
      • Болезни костно-мышечной системы
      • Болезни мочеполовой системы
      • Беременность и роды
      • Болезни плода и новорожденного
      • Врожденные аномалии (пороки развития)
      • Травмы и отравления
    • Симптомы
      • Системы кровообращения и дыхания
      • Система пищеварения и брюшная полость
      • Кожа и подкожная клетчатка
      • Нервная и костно-мышечная системы
      • Мочевая система
      • Восприятие и поведение
      • Речь и голос
      • Общие симптомы и признаки
      • Отклонения от нормы
    • Диеты
      • Снижение веса
      • Лечебные
      • Быстрые
      • Для красоты и здоровья
      • Разгрузочные дни
      • От профессионалов
      • Монодиеты
      • Звездные
      • На кашах
      • Овощные
      • Детокс-диеты
      • Фруктовые
      • Модные
      • Для мужчин
      • Набор веса
      • Вегетарианство
      • Национальные
    • Лекарства
      • Антибиотики
      • Антисептики
      • Биологически активные добавки
      • Витамины
      • Гинекологические
      • Гормональные
      • Дерматологические
      • Диабетические
      • Для глаз
      • Для крови
      • Для нервной системы
      • Для печени
      • Для повышения потенции
      • Для полости рта
      • Для похудения
      • Для суставов
      • Для ушей
      • Желудочно-кишечные
      • Кардиологические
      • Контрацептивы
      • Мочегонные
      • Обезболивающие
      • От аллергии
      • От кашля
      • От насморка
      • Повышение иммунитета
      • Противовирусные
      • Противогрибковые
      • Противомикробные
      • Противоопухолевые
      • Противопаразитарные
      • Противопростудные
      • Сердечно-сосудистые
      • Урологические
      • Другие лекарства
      ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
    • Врачи
    • Клиники
    • Справочник
      • Аллергология
      • Анализы и диагностика
      • Беременность
      • Витамины
      • Вредные привычки
      • Геронтология (Старение)
      • Дерматология
      • Дети
      • Женское здоровье
      • Инфекция
      • Контрацепция
      • Косметология
      • Народная медицина
      • Обзоры заболеваний
      • Обзоры лекарств
      • Ортопедия и травматология
      • Питание
      • Пластическая хирургия
      • Процедуры и операции
      • Психология
      • Роды и послеродовый период
      • Сексология
      • Стоматология
      • Травы и продукты
      • Трихология
      • Другие статьи
    • Словарь терминов
      • [А] Абазия .. Ацидоз
      • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
      • [В] Вазектомия .. Выкидыш
      • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
      • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
      • [Ж] Железы .. Жиры
      • [З] Заместительная гормональная терапия
      • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
      • [К] Каверна .. Кумарин
      • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
      • [М] Магнитотерапия .. Мутация
      • [Н] Наркоз .. Нистагм
      • [О] Общий анализ крови .. Отек
      • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
      • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
      • [С] Секретин .. Сыворотка крови
      • [Т] Таламус .. Тучные клетки
      • [У] Урсоловая кислота
      • [Ф]

    medside.ru

    причины, виды, симптомы :: SYL.ru

    Если дети имеют врожденные пороки сердца, значит, они родились с проблемой в сердечной структуре. Некоторые дефекты просты и проходят без лечения, например, маленькое отверстие между сердечными камерами впоследствии может закрыться само по себе. Другие повреждения являются более сложными и могут требовать проведения ряда операций.

    Причины

    Как работает сердце? Две правые камеры через легочные артерии поставляют венозную кровь в легкие, где происходит ее обогащение кислородом. Затем из легких артериальная кровь возвращается к левым камерам сердца через легочные вены. Оттуда через аорту она поступает ко всем другим органам. Порок сердца у новорожденных означает, что дефект в сердечной структуре возник еще при внутриутробном развитии. Сердце ребенка начинает биться только на 22 день после зачатия. В этот период оно имеет форму трубки, которая затем наклоняется и образует петлю. К 28 дню после зачатия сердце приобретает правильную форму. Как раз в этот момент и может начать развиваться порок сердца. Доподлинно неизвестно, почему так происходит, но есть предположения, что некоторые заболевания, лекарства и генетика могут играть роль.

    Виды

    Порок сердца у новорожденных может быть разных видов, а именно:
    • Отверстия в сердце. Если между сердечными камерами есть отверстия, обогащенная и необогащенная кислородом кровь могут перемешиваться. Примеры таких повреждений: дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток.
    • Затруднение кровотока. Когда сердечные клапаны и кровеносные сосуды более узкие, чем необходимо, сердцу труднее качать через них кровь. Наиболее распространенные дефекты такого вида – это легочный стеноз и аортальный стеноз.
    • Аномалия кровеносных сосудов. Такой порок сердца у новорожденных связан с неправильным формированием или расположением кровеносных сосудов. В качестве примера можно привести транспозицию магистральных артерий, когда легочная артерия и аорта находятся на неправильной стороне сердца.
    • Аномалия клапанов сердца. Когда клапаны не в состоянии должным образом открываться и закрываться, кровь не может течь нормально.
    • Сочетание пороков. Некоторые дети могут рождаться сразу с несколькими пороками сердца.

    Симптомы

    Когда у новорожденного есть серьезный порок сердца, симптомы проявляются уже в первые несколько часов, дней или недель жизни. Признаки могут включать нездоровый цвет кожи, учащенное дыхание, отеки ног и живота. Менее серьезные дефекты могут вообще не иметь признаков и проявиться уже в старшем возрасте. Они могут включать одышку и быструю утомляемость во время физических нагрузок, отеки рук и ног. Серьезный порок сердца у новорожденных, даже если он не угрожает жизни, должен сразу подвергаться лечению, иначе есть риск появления таких осложнений, как:
    • застойная сердечная недостаточность;
    • замедление развития и роста;
    • склонность к инфекциям дыхательных путей, в том числе пневмонии;
    • нарушение сердечного ритма;
    • эмоциональные проблемы;
    • цианоз, характеризующийся серовато-синим цветом кожи;
    • трудности в обучении.

    www.syl.ru

    Сердечные тайны. Пороки сердца у детей. Порок сердца симптомы у детей

    Содержание:

    Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

    Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

    Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

    Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

    Что может насторожить врача и родителей?

    • Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
      Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
    • Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
    • Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
    • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
    • Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.
    Кто предупрежден, тот вооружен
    Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках (11-14 недель) для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в 20-24 недели. В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:
    • женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
    • семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
    • женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
    • будущие мамы старше 37 лет;
    • женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
    • женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.
    Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

    Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

    Открытый артериальный проток

    Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

    В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

    Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме
    ВозрастЧисло дыхательных движений в минутуПульс в минуту
    Новорожденные40-60140-160
    Грудной возраст (до 1 года)30-40100-120
    Дошкольный возраст (от 1 года до 6 лет)20-2580-120

    Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

    Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

    На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

    С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

    Порок сердца под вопросом

    Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

    Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

    В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

    Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

    www.7ya.ru


    Смотрите также

    Подписка
    RSS Feed - Мы и Семья
    Обновления в Twitter
    Получать на E-mail

    Поиск