Хелп синдром в акушерстве


HELLP синдром (ХЕЛП) в акушерстве у беременных: развитие, признаки, лечение

HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

  • Н — гемолиз,
  • EL — повышенный уровень ферментов печени,
  • LP — тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

  1. Генетически детерминированный сбой в работе печени.
  2. Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
  3. Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
  4. Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
  5. Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
  6. Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
  7. Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
  8. Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
  9. Токсический гепатит.

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

  • Светлокожие женщины,
  • Беременные в возрасте 25 лет и больше,
  • Женщины, рожавшие более двух раз,
  • Беременные с многоплодием,
  • Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
  • Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

  1. Выраженный гестоз,
  2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
  3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
  4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
  5. Склеивание тромбоцитов,
  6. Деструкция эритроцитов,
  7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
  8. Генерализованный артериолоспазм,
  9. Отек мозга,
  10. Судорожный синдром,
  11. Гиповолемия со сгущением крови,
  12. Фибринолиз,
  13. Тромбообразование,
  14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
  15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

  • Гепатомегалия,
  • Структурные изменения паренхимы печени,
  • Кровоизлияния под оболочки органа,
  • «Светлая» печень,
  • Геморрагии в перипортальной ткани,
  • Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
  • Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

  1. Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям.
  2. Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
  3. Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

  • Диспепсические явления,
  • Боль в подреберье справа,
  • Отеки,
  • Мигрень,
  • Утомление,
  • Тяжесть в голове,
  • Слабость,
  • Миалгия и артралгия,
  • Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

  1. Желтушность кожи,
  2. Кровавая рвота,
  3. Гематомы на месте инъекций,
  4. Гематурия и олигурия,
  5. Протеинурия,
  6. Одышка,
  7. Перебои в работе сердца,
  8. Спутанность сознания,
  9. Нарушение зрения,
  10. Лихорадочное состояние,
  11. Судорожные припадки,
  12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

  • Острая легочная недостаточность,
  • Стойкая дисфункция почек и печени,
  • Геморрагический инсульт,
  • Разрыв печеночной гематомы,
  • Кровоизлияние в брюшную полость,
  • Преждевременная отслойка плаценты,
  • Судорожный синдром,
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
  • Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

  1. Задержка внутриутробного роста плода,
  2. Удушье,
  3. Лейкопения,
  4. Нейтропения,
  5. Некроз кишечника,
  6. Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные — беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

  • Гемолиз эритроцитов — присутствие в мазке деформированных красных кровяных телец. Разрушение эритроцитов приводит к развитию ДВС-синдрома, который становится причиной смертельно опасных акушерских кровотечений.
  • Лейкоциты и лимфоциты в норме, СОЭ снижена.
  • Повышение активности АЛТ и АСТ до 500 ЕД, щелочной фосфатазы в 3 раза.
  • Снижение количества тромбоцитов, протеинов, глюкозы. Пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на три класса по количеству тромбоцитов в крови: 1 класс – менее 50х109/л, 2 класс – 50-100х109/л, 3 класс – 100-150х109/л.
  • Концентрация билирубина в крови более 20 мкмоль/л, повышение креатинина и мочевины.
  • Увеличение протромбинового времени.
  • В моче — гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, олигурия.

Инструментальные исследования:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
  2. КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
  3. Исследование глазного дна.
  4. УЗИ плода.
  5. Кардиотокография — метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
  6. Допплерометрия плода — оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

  • Инфузионно-трансфузионное лечение — введение коллоидов: альбумина, гидроксиэтилкрахмала, а также кристаллоидных растворов.
  • Переливание свежезамороженной плазмы, вливание тромбоконцентрата.
  • Ингибиторы протеаз – “Апротинин», «Контрикал», «Гордокс».
  • Гепатопротекторные средства – “Эссенциале форте», «Фосфоглив».
  • Глюкокортикоиды – “Преднизолон”, “Бетаметазон».
  • Антигипертензивные препараты – «Верапамил», «Каптоприл».
  • Иммунодепрессанты – “Азатиоприн”, “Циклоспорин”.
  • Антибактериальные препараты из группы цефалоспоринов – «Цефотаксим”, “Цефтриаксон”, фторхинолонов – «Ципрофлоксацин», «Офлоксацин».
  • Поливитаминные комплексы.

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

  1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
  2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
  3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
  4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
  5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
  6. Умеренное физическое напряжение,
  7. Оптимальный режим труда и отдыха,
  8. Полноценный сон,
  9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром

sindrom.info

синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

HELLP-синдром — тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой — болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).

Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов. По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

HELLP-синдром

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

  • Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома.
  • Генетические аномалии. Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
  • Неконтролируемый прием некоторых медикаментов. Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности.

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

  • 1-й класс. Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×109/л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
  • 2-й класс. Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×109/л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
  • 3-й класс. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×109/л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота, отечность.

Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Осложнения

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН, у каждой десятой — отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.

В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения, приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.

Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом. Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Диагностика

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

  • Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×109/л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
  • Печеночные пробы. Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
  • Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания — ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.

Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

Дифференциальная диагностика

HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов, наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой, цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

  • Инфузионная и кровозамещающая терапия. Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
  • Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты. Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
  • Средства для нормализации гемостаза. Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют плазмаферез и гемодиализ.

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.

При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

www.krasotaimedicina.ru

факторы риска и причины появления, симптомы и лечение

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

  1. Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
  2. Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
  3. Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
  4. Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

  1. Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
  2. Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
  3. Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
  4. Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
  5. ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

  1. H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
  2. EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
  3. LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

  1. Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
  2. Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
  3. На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
  4. Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
  5. Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.

Диагностика

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

  1. Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
  2. Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
  3. Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

Осложнения

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.

Отзывы о лечении

Екатерина, 28 лет, г. Саратов

Всю беременность стояла на учете у гинеколога. Никаких жалоб на здоровье не было вплоть до 35 недели. Появились тошнота и боль в животе. Обратилась к врачу — меня срочно госпитализировали с подозрением на ХЕЛП синдром. Пришлось проводить стимуляцию, рожала сама. Еще две недели мы с малышом провели в больнице.

Карина, 32 года, г. Москва

Начал беспокоить токсикоз в последнем триместре беременности. Списывала все на усталость, но решила провериться и сходить к врачу. Гинеколог направила меня в больницу, сказала, что есть подозрение на развитие ХЕЛП синдрома. Доктора сделали кесарево сечение. Малыш еще две недели провел в интенсивной терапии, я тоже лежала под капельницами. Осложнений удалось избежать.

Загрузка...

prosindrom.ru

HELLP-синдром в акушерстве: расшифровка, диагностика, лечение

HELLP-синдром (расшифровка - Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets - Гемолиз, Повышенный уровень печеночных ферментов и пониженно количество тромбоцитов) - редкое осложнение эклампсии и преэклампсии (форм поздно возникшего токсикоза беременных), встречающееся в 0,3% всех случаев беременности и почти у 20% женщин с тяжёлыми формами гестоза.

Этот синдром впервые был описан под названием синдрома гемолиза, коагулопатии и печёночных аномалий, но позже был переименован в HELLP-синдром. Часто при этом заболевании вовлекаются не только печени и кровеносная система, но и другие органы, особенно почки и мозг. Синдром представляет серьёзную угрозу для матери и ребёнка, а материнская и перинатальная смертность составляют 24% и 33% соответственно.

Причины и патогенез HELLP-синдрома

Предложено много теорий, в частности, многие считают, что заболевание является осложнением тяжёлого гестоза, однако ни одна из них не доказана.

Основную роль в патогенезе синдрома играет повреждение клеток эндотелия с последующим спазмом сосудов, активацией тромбоцитов, аномальным соотношением простациклин/тромбоксан в тромбоцитах и уменьшенное высвобождение вырабатываемого эндотелием релаксирующего фактора.

Признаки и симптомы HELLP-синдрома

Клиническими проявлениями и признаками, по которым можно заподозрить развитие заболевания являются:

  • Обычно это много раз рожавшие женщины, обращающиеся за помощью до 37-й недели беременности: около одной трети случаев приходится на период уже после родов, однако синдром может развиваться во время второго триместра беременности (чаще).
  • В большинстве случаев отмечаются эпигастральные (подложечные) боли, боли в верхней части или в верхнем правом квадранте живота и постоянная болезненность в этих участках.
  • У половины пациентов отмечаются тошнота и рвота.
  • Во многих случаях симптомы неспецифичны, напоминают грипп - обычно это утомляемость и плохое общее самочувствие.
  • Часто клинические симптомы неясны, а диагноз обычно ставится с опозданием в несколько дней из-за неспецифичного характера проявления заболевания.
  • У большинства пациентов отмечается умеренная или сильно выраженная гипертензия: есть данные о том, что болезнь может сопровождаться и нормальным или слегка повышенным давлением.
  • К другим признакам относятся судороги, желтуха, желудочно-кишечное кровотечение, кровоточивость слизистых оболочек, боли в груди или плечах и периферические отёки.

 Осложнениями синдрома являются (также могут быть признаками заболевания):

  • Рассеянная внутрисосудистая коагулопатия.
  • Отрыв плаценты, острая почечная недостаточность.
  • Отёк лёгких.
  • Под (суб-) капсулярная гематома печени.
  • Отслоение сетчатки.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Плевральный выпот.
  • Признаки респираторного дистресс-синдрома и отёка мозга. 

Диагностика HELLP-синдрома

Диагноз ставится в основном по результатам лабораторных исследований:

  • Полный клинический анализ крови выявляет анемию и тромбоцитопению: тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов <100000/мл.
  • Гемолиз определяется по аномалиям, выявляемым в мазках крови. К числу маркеров гемолиза относится повышенное количество ретикулоцитов, пониженный уровень гаптогобулина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, билирубина, свободного гемоглобина и уробилиногена.
  • Уровень лактатдегидрогеназы >00 МЕ/л и билирубина >1,21 мг/дл.
  • Повышен уровень трансаминаз печени (глутамат-оксалоацетат трансаминазы/глутамат-пируват трансаминазы) определяемый по глутамат-пируват аминотрансферазе уровень активности печеночных ферментов повышен до >72 МЕ/л. Возможно повышение щелочной фосфатазы.
  • Требуется определение протромбинового и частичного тромбопластинового времени или проведение всего наборат тестов на диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, если есть основание подозревать его наличие.
  • Необходимо сдать анализ на азот мочевины и креатинин для оценки функционирования почек, а также анализ мочи для выявления протеинурии (наличие примеси белка в моче).
  • Ультразвуковое исследование плаценты и плода.
  • С целью исключения других заболеваний может быть показано прохождение рентгенографии грудной клетки (исключить отёк лёгких) и экстренной компьютерной томографии (цель - исключить отёк мозга).

Лечение HELLP-синдрома

При тяжёлом и критическом состоянии проводится триада реанимации (согласно ABC-алгоритма). Необходимо контролировать дыхательные пути: например, у пациентов с отёком мозга и status epilepticus.

Также важно получить доступ к венам с установкой 2 периферических катетеров с толстыми иглами (такой подход важен у пациентов с гемодинамической нестабильностью, например, при осложнением HELLP-синдрома желудочно-кишечным кровотечением).

Дополнительно обеспечивается поступлением 100% кислорода через лицевую маску для повышения содержания O2 как у матери, так и у плода. Положение пациентки должно быть на левом боку, с целью профилактики развития синдрома нижней полой вены. 

По прибытию в стационар и оказании помощи квалифицированными врачами производится:

  • Борьба с гипертензией с помощью гидралазина: 5-10 мг каждые 15-20 минут, чтобы поддерживать диастолическое (нижнее) давление крови ниже 100 мм.рт.ст.
  • Если имеется эклампсия необходимо введение сульфата магния: нагрузочная доза 4-6 г на 1000 мл в/в в течение 15 минут, затем капельница для поддержания, начиная с 2 г/час титруя по клиническому эффекту с учетом токсичности (противоядием является 10%-ный глюконат кальция, 10 мл в/в в течение 3 минут).
  • Если нет необходимости в немедленном проведении родов, обсуждается вопрос с перинатологом о возможности антенатального применения кортикостероидов для ускорения развития лёгких ребёнка. 

Необходимо проверить группу и совместимость крови и ввести кровепродукты, как описано ниже:

  • Бороться с тромбоцитопенией переливанием тромбоцитов женщинам с количеством тромбоцитов меньше 20000/мкл, даже без активного кровотечения, поскольку при этом значительно повышается риск послеродового кровотечения. При количестве тромбоцитов более 40000/мкл положение считается безопасным для нормальных родов.
  • Если планируется кесарево сечение, количество тромбоцитов необходимо довести до значения выше 50000/мкл.
  • При нарушении коагуляции рекомендуется переливание лиофилизированной плазмы, эритроцитарной массы и антитромбина III.
  • При содержании гемоглобина меньше 10 г/дл рекомендуется переливание свежей цельной крови или эритроцитарной массы. 

Очень важно следить за появлением гипогликемии: в случае её обнаружения принимать меры для её устранения.

Следует помнить, что окончательным избавлением от HELLP-синдрома являются роды!

Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro


mirmam.pro

HELLP-синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание статьи

У тяжелого гестоза могут быть самые разные осложнения и ими могут стать: отек мозга, почечная или печеночная недостаточность, сердечной-сосудистая недостаточность и так далее. В этой статье речь пойдет об таком очень тяжелом осложнении гестоза, которое возникает после тяжелой преэклампсии и эклампсии — так называемом HELLP-синдроме.
Впервые HELLP-синдром был описан в 1954 году английским доктором Джоном Притчардом, который обратил внимание на наличие этого состояния у женщин.
HELLP-синдром это очень серьезное заболевание, которое, по данным разных авторов, является причиной материнской смертности. Процент смертности при HELLP-синдроме колеблется от 25 до 75 процентов.
Что же означает название HELLP-синдром? Это название состоит букв, обозначающих наличие трех симптомов:

    HELLP-синдром это:

  • Hemolysis (гемолиз)
  • Elevated Liver enzymes (повышение концентрации ферментов печени)
  • Low Platelet count (пониженное количество тромбоцитов или тромбоцитопения)

Первый симптом, который обозначен английской буквой «H», — это гемолиз. Речь идет о гемолизе эритроцитов при этом состоянии, который приводит к тяжелый гемолитической анемии.
Следующие две буквы «E» и «L» обозначают повышение концентрации (активности) ферментов печени (повышение печеночных ферментов).
Последние две буквы «LP» обозначают снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения).
Таким образом три эти симптома (гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и снижение количества тромбоцитов) объединены в один синдром, который называется HELLP-синдромом.
Различают две степени HELLP-синдрома: выраженный и менее выраженный, хотя это разделение очень относительно. Различают эти две степени по количеству тромбоцитов — диагноз выраженная (тяжелая) степень HELLP-синдрома ставится при количестве тромбоцитов менее 50 000, при норме тромбоцитов около 400 000, а вторая степень выраженности это когда тромбоцитов 50 000 — 100 000.

Причины

Единого мнения по поводу причин возникновения HELLP-синдрома не существует, но считается что это заболевание является аутоиммунной реакцией организма на беременность. Поэтому одна из причин заболевания это иммунологическая причина (речь идет о депрессии t и b-лимфоцитов, которые участвуют в иммунных реакциях организма).
Помимо этого имеет место аутоиммунная агрессия, в организме беременной женщины возникают так называемые антитромбоцитарные, антиэпителиальные антитела. Исчезают ферменты, которые продуцируют простациклин — вот в этом случае количество простациклина снижается, и затем наступает тромбоз сосудов печени.
Некоторые ученые считают одной из причин HELLP-синдрома появление антител против собственных фосфолипидов. Фосфолипиды это особые вещества, которые составляют структуру клетки. Так вот против этих фосфолипидов возникают антитела (это состояние носит название антифосфолипидный синдром).
Также имеет место быть теория о том, что одной из причин могут быть генетические дефекты в печени, особенно дефекты ферментного состава печени.
Кроме того, развитие HELLP-синдром может спровоцировать применение лекарственных веществ, в частности, например, антибиотиков тетрациклинового ряда.

Патогенез

Если говорить о механизме развития HELLP-синдрома, то сформировать какую-то единую схему невозможно, потому что причин очень много: это аутоимунные, иммунологические причины, ферментные состоянии и так далее.
Но можно выделить основные составляющие патогенеза.
Аутоиммунная реакция организма беременной женщины на беременность в основном проявляется в сосудах плаценты и при этом происходит:

    Механизм развития HELLP-синдрома:

  • слущивается эндотелий (повреждение эндотелия — эндотелиоз) и освобождение фосфолипидов
  • снижается количество простациклинов в циркулирующей крови
  • возникает выраженный ангиоспазм сосудов
  • развивается гиповолемия и сгущение крови
  • происходит образование микротромбов, а затем фибринолиз этих тромбов
  • начинается гемолиз эритроцитов
  • развивается выраженная гемолитическая анемия
  • ангиоспазм приводит к замедлению кровотока и появлению ДВС-синдрому

Когда возникает ДВС-синдром, то сосуды суживаются и возникает гипоксия,то в сосудах плаценты нарушается кровоток и выделяется плацентарный тромбопластин, который поступает в кровоток матери и затем, распространяясь по всему организму, попадают в сосуды печени, вызывая там очень серьезные изменения (эндотелиоз, гипоксию, гемолиз эритроцитов и разрушение тромбоцитов) — в основном все эти изменения происходят непосредственно в печени.
Все это конечно сопровождается колоссальными изменениями непосредственно в печени — возникают некрозы печени, гематомы и кровоизлияния. Происходят деструктивные изменения в печени — нарушается как гепатоциты так и соединительная ткань печени.

HELLP-синдром

При этом состоянии в плазме крови обнаруживается большое количество собственных аутоиммунных антитромбоцитарных, антиэндотелиальных и других антител — по-видимому они являются основными факторами повреждения эндотелия и разрушения тромбоцитов.
При HELLP-синдроме происходят колоссальные нарушения в работе иммунной системы.

Симптомы

По результатам разборов клинических данных, собранных у женщин с HELLP-синдромом, чаще всего он проявляется у следующих групп женщин:

    Группа риска развития HELLP-синдрома:

  • многорожавшие женщины
  • женщины более старшего возраста (28-30 лет)
  • повторно рожающие женщины
  • женщины с многоплодной беременностью
  • женщины с тяжелым гестозом
  • светловолосые женщине

У женщин со светлыми волосами HELLP-синдром проявляется чаще и это связано с общими обменными процессами, которые нарушаются — таким образом, светловолосые женщины более подвержены развитию HELLP-синдрома, чем черноволосые.

Первые симптомы этого заболевания проявляются на сроке около 35-36 недель беременности у пациенток с тяжелым гестозом могут появиться следующие жалобы:

    Первые симптомы HELLP-синдрома:

  • недомогание
  • слабость
  • головная боль
  • тошнота
  • плохой аппетит
  • иногда бывает заторможенность
  • возникает рвота
  • появляются боли в животе особенно это боли в эпигастральной области, а затем боли в области правого подреберья

Такие неспецифические симптомы могут свидетельствовать о наличии какого-то другого заболевания, не обязательно HELLP-синдрома, например можно подозревать наличие вирусной инфекции или пищевого отравления.
Однако после возникновения первых симптомов симптоматика очень быстро нарастает, буквально в течение там нескольких (1-3 дней) во рвоте появляется примесь крови, боли в области печени усиливаются, появляется желтуха, могут появиться судороги,кровоизлияния в местах инъекций — то есть развивается ДВС-синдром с тромбогеморрагическими нарушениями, заторможенность, сонливость, иногда выраженная бессонница, нарушается зрение. а также может развиться коматозное состояние.
Печень и селезенка увеличиваются в размере, причем боль из печени и селезенки распространяется и в область перикарда, в области плевры и плечевого пояса. К симптомам присоединяется почечная недостаточность и значительно снижается диурез.
Кроме того, колоссальные изменения происходят и в сосудах, в том числе и плаценты, и это вызывает акушерские осложнения, такие как например преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, внутриутробная гипоксия плода и тромбогеморрагические кровотечения, если женщина рожает.
К сожалению HELLP-синдром это настолько серьезная патология, что летальный исход иногда наступает очень быстро, вследствие того что в печени имеются гематомы, некроз и может произойти даже разрыв печени, может возникнуть отек легкого, острая почечная и печеночная недостаточность, может быть внутричерепное кровоизлияние — конечно все это очень серьезно и может закончиться катастрофически.

Диагностика

Диагноз HELLP-синдром подтверждается результатами лабораторных исследований. Какие это исследования?

    Диагностика HELLP-синдрома:

  • общий анализ крови
  • УЗИ брюшной полости
  • магнитно-резонансное исследование (МРТ)
  • компьютерная томография (КТ)

В результатах общего анализа крови снижается количество эритроцитов (имеет место гемолиз эритроцитов и наступает выраженная гемолитическая анемия) и снижается количество тромбоцитов (менее 100 000). Количество лимфоцитов в норме (либо снижено, но незначительно). В крови значительно повышается концентрация печеночных ферментов (аспартатаминотрансферазы АСТ и аланинаминотрансферазы АЛТ) — их количество обычно возрастает до огромных значений (до 500 единиц при норме в 35 единиц).
В 3-4 раза возрастает щелочная фосфатаза и билирубин, а на фоне лихорадки (при HELLP-синдроме возможно возникновение лихорадки) СОЭ снижается. Увеличивается протромбиновое время, то есть нарушается свертываемость крови. Повышается креатинин, возрастает мочевины мира, а количество глюкозы в крови снижается.
Дополнительно проводят УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансное исследование (МРТ), компьютерную томографию (КТ), на которых обнаруживают дистрофия печени, дистрофию селезенки, гематомы и некрозы печени, разрушенные гепатоциты.
В связи с тем, что HELLP-синдром имеет схожие с другими заболеваниями симптомы требуется проведение дифференциальной диагностики. В начале заболевание напоминает наличие вирусной инфекции или пищевого отравления, обострение гастрита, начинающийся гепатит, это может быть проявлением имеющейся болезни селезенки либо остро жировой дистрофии печени.
Помимо этого HELLP-синдром приходится дифференцировать с системной красной волчанкой, заболеваниями почек и сепсисом.

Выраженная кокаиновая интоксикация тоже напоминает начальные симптомы HELLP-синдрома.

Также симптомы HELLP-синдрома похожи на симптомы острого живота, то есть здесь явления перитонита, острого внутреннего кровотечения, разрыва печени (разрывается гематома печени или область некротическая участка печени).
Определяющее значение в диагностике является триада признаков: гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и тромбоцитопения, то есть уменьшение количества тромбоцитов.
Для уточнения диагноза кроме лабораторных исследований часто бывает необходима консультация смежных специалистов:

    Дополнительно требуется консультации врачей:

  • врач-инфекционист, который смотрит печень и исключают наличие гепатита
  • терапевт
  • хирург (при симптомах острого живота)
  • врач интенсивной терапии (в случае необходимости проведения реанимационных мероприятий)

Лечение

Для успешного лечения HELLP-синдрома женщину с появившимися симптомами срочно госпитализируют в палату интенсивной терапии (в реанимационную палату). Так как HELLP-синдром является осложнением тяжелого гестоза, то первым делом необходимо лечить женщину от гестоза. Самым эффективным методом лечения тяжелого гестоза является родоразрешение. Если шейка матки зрелая, то женщине разрешается рожать через естественные родовые пути, женщина легче переносит естественные роды, чем операцию кесарево сечение с повышенной кровопотерей и стрессом, который несет в себе оперативное вмешательство.

HELLP-синдром

Но все-таки чаще всего, учитывая тяжесть состояния женщины, ее родоразрешают путем операции кесарева сечения. Во время операции женщине проводится искусственная вентиляция легких, которую надо сказать проводят достаточно длительно (внезапная остановка лечения тяжелого гестоза может привести к возникновению самых серьезных осложнений) — необходимо минимум 10-14 дней оксигенации с проведением последующего лечения.
Инфузионная терапия обеспечивается введением таких препаратов как раствор крахмала (6 или 10-%), альбумин, кристаллоидных препаратов, эритроцитарной массы (со сроком хранения не более 3 дней — именно в такой эритроцитарной массе сохраняются те необходимые вещества, которые обеспечивают лечение коагулопатических нарушений).

Процесс переливания эритроцитарной массы начинают при гемоглобине ниже 70 грамм на литр.

Помимо инфузионной терапии проводится и гипотензивная терапия, направленная на нормализацию цифр артериального давления. В качестве гипотензивного средства используется магнезия.
Медикаментозная терапия может быть иммуномодулятором или иммунодепрессантами

    Медикаментозные препараты для лечения HELLP-синдрома:

  • преднизолон или дексаметазон
  • фолиевая кислота
  • гепатопротекторы
  • антиоксиданты
  • «Флакозид»
  • «Конфлавин»
  • «Квертицин»
  • «Эссенциале форте»
  • Глюкоза

Для того чтобы снять вот аутоиммунную агрессию назначается преднизолон или дексаметазон.
Преднизолон назначают в дозировке до 1000 мг в сутки (недопустим однократный прием, требуется прием курсом, иногда при тяжелый состояниях до 2-4 лет).
Учитывая состояние печени назначают гепатопротекторы и антиоксиданты такие как витамин С и E, «Флакозид», «Конфлавин», «Квертицин», «Эссенциале форте» и глюкоза.

При необходимости проводится плазмаферез и гемосорбция.

При развитии тромбогеморрагического кровотечения требуется обязательное лечение ДВС-синдрома (в случае родоразрешения если имеет место выраженный ДВС-синдром, то одним из необходимых средств оперативного лечения является экстирпация матки, при чем не только экстирпации, но и перевязка внутренних подвздошных артерий, поэтому перевязка подвздошных артерий помогает остановить сильные кровотечения при ДВС-синдроме).
Женщине с HELLP-синдромом обязательно переливают препараты, которые нормализуют свертывающую систему крови — это может быть и тромбоцитарная масса потому что количество тромбоцитов снижено, либо свежезамороженная плазма, либо Контрикал или Криопреципитат — все это те препараты, которые обеспечивают нормальное свертывание крови (эти препараты вводятся под тщательным контролем коагулограммы).

Показания к экстренному родоразрешению

Если на фоне проводимого лечения происходит резкое ухудшение состояния женщины, то независимо от срока беременности в интересах жизни женщины необходимо ее экстренно родоразрешать.
Прогрессирующая тромбоцитопении в анализе крови, который проводится 2 раза в день также является показанием к экстренному КС, так как уменьшающееся количество тромбоцитов может угрожать жизни матери. Помимо матери также опасности подвержен и плод — состояние дистресс-синдрома плода, который может возникать при HELLP-синдроме тоже является показанием срочному родоразрешению женщины.
При возникающих симптомах острого живота, когда разрывается гематома или некротический участок печени, необходимо следовать следующему алгоритму неотложной помощи:

    Алгоритм неотложной помощи при HELLP-синдроме:

  • женщина подключается к аппарату переливания крови
  • экстренно делается лапаротомия
  • женщину родоразрешают путем операции кесарева сечения
  • производится операция на печени (объем операции определяет хирург в зависимости от характера повреждений — это может быть ушивание печени, удаление доли печени, перевязка печеночной артерии или эмболизация печеночных артерий — в зависимости от того, какие изменения в печени имеются)

После родоразрешения и хирургического лечения продолжается коррекция свертывающей системы крови так как сохраняется опасность кровотечения в течение 2-3 суток.
HELLP-синдром не всегда возникает на 35-36 неделях беременности, иногда он может и в послеродовом периоде, особенно у родильниц с тяжелым гестозом при беременности. К группе риска возникновения HELLP-синдрома после родов относятся те пациентки, у который гестоз протекал с очень тяжелой протеинурией, причем даже если артериальное давление не было очень высоким и отеки конечностей не были выраженными — высокая протеинурия это очень неблагоприятный признак, повышающий риск развития HELLP-синдрома. Появление HELLP-синдрома следует ожидать в послеродовом периоде у таких женщин в первые 24-48 часов после родов — это время максимального иммунного ответа на стресс, которым является роды, поэтому в течение этих 2 суток врачам необходимо быть настороже.
У таких пациенток сигнальными симптомами могут быть боли, которые появляются в области правого подреберья и которые постепенно усиливаются из-за растяжения печени (появляется отек гепатоцитов и ишемии печени из-за ДВС-синдрома сосудов печени и некроза отдельных ее участков).

Профилактика

В качестве профилактики HELLP-синдрома родильницам группы риска проводят переливание свежезамороженной плазмы и введение кортикостероидов, например дексаметазон.
Но не только женщина требует внимания — новорожденный ребенок также нуждается в интенсивной терапии, так как существует риск развития у ребенка тромбоцитопении из-за того, что мама находится в состоянии тромбоцитопении.
Оценкой эффективности проводимого лечения это является успешно купирование всех клинических симптомов и нормализация лабораторных показателей женщины.

При правильном и своевременном лечении все симптомы могут исчезнуть в течение 5-7 суток.

Видео по теме


Это может быть полезным для Вас:

infolibrum.ru

ХЕЛП синдром при беременности: причины, симптомы и лечение

ХЕЛП синдром ‒ это редкая патология у женщин, находящихся на поздних сроках беременности. Практически всегда ее обнаруживают примерно за месяц до начала родовой деятельности. У некоторых женщин признаки такого синдрома возникали уже после родов. Первым эту патологию описал Джордж Притчард. Необходимо сказать, что этот редкий синдром появляется только у семи процентов женщин, но 75% случаев заканчивается летально.

Название HELLP, это аббревиатура английских слов. Каждая буква расшифровывается следующим образом:

  • H – разрушение эритроцитов.
  • EL – увеличение уровня ферментов печени.
  • LP – снижение количества уровня эритроцитов, которые служат для свертывания крови.

В медицинской практике, а именно в акушерстве, синдром ХЕЛП понимают как некоторые отклонения в женском организме, которые не позволяют женщине забеременеть или без патологий выносить здорового малыша.

На сегодняшний день пока не выяснены точные причины появления этого синдрома. Однако ученые не перестают выдвигать различные теории его происхождения. Сегодня существует уже более тридцати теорий, но ни одна не может указать на тот факт, который влияет на появление патологии. Специалисты заметили одну закономерность ‒ такое отклонение появляется на фоне поздно проявившегося токсикоза.

Беременная страдает от отека, который начинается на руках, ногах, затем переходит на лицо, потом на все тело. В моче увеличивается уровень белка, также повышается кровяное давление. Такое состояние крайне неблагоприятно для плода, потому что в организме матери формируются агрессивные к нему антитела. Они негативно влияют на эритроциты и тромбоциты, разрушая их. К тому же нарушается целостность кровеносных сосудов и тканей печени.

Как уже говорилось ранее, ХЕЛП синдром возникает по неизвестным пока причинам.

Однако можно обратить внимание на некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения патологии:

  • заболевания иммунной системы;
  • наследственность, когда наблюдается нехватка ферментов в печени, то есть врожденная патология;
  • изменение количества и предназначения лимфоцитов;
  • образование тромбов в кровеносных сосудах печени;
  • длительное применение медикаментозных средств без контроля врача.

Проводя наблюдения за патологией, можно выделить определенные факторы, которые называют провоцирующими:

  • многочисленные роды в прошлом;
  • возраст роженицы более двадцати пяти лет;
  • беременность с несколькими плодами.

Наследственный фактор не установлен.

Исходя из того, какие именно признаки проявляет ХЕЛП синдром, некоторые специалисты создали следующую классификацию:

  • явные симптомы внутрисосудистого сгущения;
  • подозреваемые признаки;
  • скрытые.

Похожий принцип имеет и классификация Дж. Н. Мартина: здесь синдром с одноименным названием ХЕЛП делится на два класса.

Первые проявляемые признаки неспецифичны, поэтому диагностировать заболевание по ним невозможно.

У беременной возникают такие признаки, как:

  • тошнота;
  • нередко рвота;
  • головокружение;
  • боли в боку;
  • беспричинное беспокойство;
  • быстрая утомляемость;
  • болевые ощущения вверху живота;
  • изменение цвета кожного покрова на желтый;
  • появление одышки даже при небольших нагрузках;
  • нарушение зрения, мозговой деятельности, обмороки.

Первые проявления наблюдаются на фоне больших отеков.

Во время стремительного развития заболевания или в случае, когда медицинская помощь была оказана слишком поздно, развивается отек легких, появляется почечная недостаточность, нарушается процесс мочеиспускания, возникают судороги, повышается температура тела. В некоторых ситуациях женщина может впасть в кому. Врач может поставить точный диагноз синдром ХЕЛП только на основании результатов лабораторного исследования.

Существует еще патология, появившаяся после родового разрешения. Риск ее развития увеличивается, когда у женщины при беременности был тяжелый поздний токсикоз. Кроме того, кесарево сечение или тяжелые роды также могут быть провокаторами. Если у роженицы ранее возникали вышеописанные признаки, тогда ее нужно брать под усиленное наблюдение. Это должен делать медицинский персонал родильного дома.

Если врач подозревает у беременной такое заболевание, он должен выписать ей направление на проведение лабораторных исследований, таких как:

  • анализ мочи – с его помощью можно узнать уровень и наличие белка, кроме того, диагностируется функционирование почки;
  • забор крови на анализ, чтобы узнать уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов, а также важен показатель билирубина;
  • ультразвуковое исследование состояния плаценты, брюшины, печени и почек;
  • компьютерная томография, чтобы не поставить ложный диагноз, у которого похожие признаки;
  • кардиотокография – определяет жизнеспособность плода и оценит его сердцебиение.

Кардиотокография

Кроме этих исследований, проводится визуальный осмотр пациентки и сбор анамнеза. Наличие таких признаков, как желтый цвет кожного покрова, синяки от уколов, помогут более точно установить диагноз.

Часто врачи прибегают к помощи своих коллег, работающих в других направлениях, например, реаниматолога, гастроэнтеролога, гепатолога.

При диагностике этой патологии необходимо исключить следующие заболевания:

По результатам диагностики определяется тактика лечения.

Когда беременной диагностирована ХЕЛП патология, то это уже является показанием к срочной госпитализации. Основной способ терапии – прерывание беременности, потому что именно из-за нее эта патология и возникает.

Однако есть шанс спасти ребенка, ведь такое состояние у беременных проявляется уже на поздних сроках, поэтому женщину стимулируют для родовой деятельности. В ситуации, когда матка готова и срок вынашивания более тридцати пяти недель, назначают кесарево сечение.

Если срок беременности меньше, тогда женщине прописывают глюкокортикостероиды: они помогут легким плода раскрыться. Но если есть такие признаки, как обильное кровотечение, высокий показатель кровяного давления, кровоизлияние в головной мозг, тогда необходимо срочно проводить кесарево сечение, при этом не имеет значения, на каком сроке беременности находится женщина. Проведенная терапия стабилизирует состояние женщины, и помогает восстановить здоровье крохи после проведения хирургического вмешательства.

Если метод терапии правильный, тогда состояние здоровья матери улучшится уже через пару дней после проведенной операции.

После этого врачу необходимо:

  • стабилизировать состояние пациентки;
  • провести лечение с помощью антибиотиков, чтобы не возникло инфекционных заболеваний;
  • назначить прием препаратов, чтобы нормализовать работу почек и печени, а также для профилактики образования тромбов;
  • стабилизировать кровяное давление.

До того, как будущей маме проведут операцию кесарева сечения, ей могут назначить такую процедуру, как плазмаферез – из крови удаляют плазму, но при этом используют только четко обозначенный объем.

Проводят это специальным стерильным, к тому же одноразовым аппаратом, который отделяет плазму. Это неопасная процедура, не доставляющая никакого дискомфорта женщине. Время проведения занимает примерно два часа. После этого необходимо переливание крови.

Также в процессе подготовки к операции и сразу после ее проведения, женщине прописывают прием лекарственных препаратов, чтобы снизить показатель кровяного давления, печеночной недостаточности, а также почечной.

В этом поможет только комплексная терапия, в которую будут входить такие препараты, как:

  • гормональные лекарства;
  • средства для стабилизации функционирования печени;
  • лекарственные препараты, которые искусственно снижают иммунитет.

После проведенной операции переливание крови продолжается. Врач еще назначает применение липоевой и фолиевой кислоты, витамина С. Если терапия начата вовремя и операция прошла успешно, тогда прогноз довольно благоприятный. После родоразрешения все признаки патологии начинают исчезать, однако, рецидив заболевания высок при всех последующих беременностях.

Появление осложнений от такой патологии – довольно частое явление. К сожалению, не исключены и летальные исходы. Это касается не только матери, но и плода.

Заболевание опасно образованием тромбов и обильным кровотечением любой локации. При тяжелом течении, в головном мозге могут возникнуть кровоизлияния, а это сбои в работе центральной нервной системы.

Также страшны нарушения в почках и печени, ведь последствия таковы, что происходит отравление организма. Некоторые случаи патологии заканчиваются комой, и вывести женщину из этого состояния непросто.

Необходимо отметить, что у плода также могут возникнуть патологии, потому что при таком синдроме происходит отслоение плаценты.

Отслоение плаценты

Такое заболевание вызывает у женщины следующие признаки:

  • боль вверху живота;
  • резкое снижение кровяного давления;
  • одышка;
  • сильная слабость.

У плода возникает кислородное голодание,что приводит к отклонениям в развитии, росте и весе. К тому же появившиеся недомогания матери приводят к болезням нервной системы малыша. Такие дети страдают ДЦП, отстают в физическом и психическом развитии, кроме того, они гиперактивны.

При отслоении плаценты на одну треть плод погибает.

Даже если здоровье будущей матери до беременности отличное, все равно риск появления патологии есть.

Поэтому женщина должна соблюдать следующие правила профилактики:

  • сознательно планировать беременность, избегать нежелательного зачатия;
  • проведение терапевтических действий при выявлении любых заболеваний;
  • больше заниматься спортом, соблюдать четкий режим дня;
  • после установки факта беременности посещение врача согласно графику;
  • регулярный контроль здоровья, то есть сдача анализов;
  • своевременная терапия позднего токсикоза;
  • здоровое питание;
  • употребление необходимого количества жидкости в сутки;
  • отказываться от тяжелой физической работы, избегать стрессовых ситуаций;
  • соблюдение режима работа/отдых;
  • обязательно предупредить врача о приеме лекарственных препаратов от хронических заболеваний.

Самолечение недопустимо.

simptomer.ru

Хелп синдром в акушерстве | Болезнь Паркинсона

HELLP-синдром
МКБ-10 O 14.2 14.2
МКБ-10-КМ O14.2
DiseasesDB 30805
MedlinePlus 000890
eMedicine ped/1885
MeSH D017359

HELLP-синдром — редкое опасное осложнение в акушерстве, возникающее, как правило, в III триместре беременности, чаще на сроке 35 или более недель. Характеризуется быстрым нарастанием симптомов (тошнота и рвота, боли в эпигастральной области и в области правого подреберья, отёки, головная боль, гиперрефлексия и др.) [1] .

Впервые синдром был описан в 1954 году Дж. А. Притчардом. Название пошло от первых букв трёх основных характеристик синдрома: гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Lоw Platelet соunt) [2] .

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

  1. Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
  2. Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
  3. Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
  4. Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

  1. Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
  2. Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
  3. Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
  4. Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
  5. ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

  1. H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
  2. EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
  3. LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

  1. Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
  2. Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
  3. На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
  4. Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
  5. Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.

Диагностика

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

  1. Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
  2. Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
  3. Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

Осложнения

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.

Отзывы о лечении

Екатерина, 28 лет, г. Саратов

Всю беременность стояла на учете у гинеколога. Никаких жалоб на здоровье не было вплоть до 35 недели. Появились тошнота и боль в животе. Обратилась к врачу — меня срочно госпитализировали с подозрением на ХЕЛП синдром. Пришлось проводить стимуляцию, рожала сама. Еще две недели мы с малышом провели в больнице.

Карина, 32 года, г. Москва

Начал беспокоить токсикоз в последнем триместре беременности. Списывала все на усталость, но решила провериться и сходить к врачу. Гинеколог направила меня в больницу, сказала, что есть подозрение на развитие ХЕЛП синдрома. Доктора сделали кесарево сечение. Малыш еще две недели провел в интенсивной терапии, я тоже лежала под капельницами. Осложнений удалось избежать.

HELLP-синдром — тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой — болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения). Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов. По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривает беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

  • Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома.
  • Генетические аномалии. Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
  • Неконтролируемый прием некоторых медикаментов. Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности.

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

  • 1-й класс. Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10 9 /л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
  • 2-й класс. Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10 9 /л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
  • 3-й класс. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10 9 /л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота, отечность. Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Осложнения

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН, у каждой десятой — отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром. В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения, приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам. Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом. Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Диагностика

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

  • Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10 9 /л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
  • Печеночные пробы. Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
  • Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания — ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование. Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов, наследственной тромбоцитопенической пурпуры, гемолитического уремического синдрома, внутрипеченочного холестаза, синдрома Дабина-Джонсона, синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанки, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза и других патологических состояний. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, анестезиолога-реаниматолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста, иммунолога, терапевта, ревматолога, хирурга, нефролога.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

  • Инфузионная и кровозамещающая терапия. Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
  • Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты. Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
  • Средства для нормализации гемостаза. Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют плазмаферез и гемодиализ.

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога. При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

www.parkinson-help.ru


Смотрите также

Подписка
RSS Feed - Мы и Семья
Обновления в Twitter
Получать на E-mail

Поиск